胡艳红张英伟（中国人民解放军第313医院皮肤科辽宁葫芦岛125000）
【中图分类号】R711【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）16-0210-01
1病历摘要
患者，女，23岁，因“反复口腔、外阴溃疡3年，胸骨后不适伴吞咽困难15天”入院。患者5年前无明显诱因反复出现口腔、外阴溃疡，曾就诊于当地医院诊断为“白塞氏病”，给予“抗炎、对症”治疗后可好转，症状反复发作。入院前15天无诱因出现胸骨后不适伴进食哽噎感，偶有进食块状食物时咽下困难，伴反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，大便1-2天一次，黄色软便，无黑便及便中带血，无粘液脓血便，无发热，无盗汗，无咳嗽、咳痰，无视力异常，无骨、关节痛。于门诊行胃镜检查提示食管多发溃疡。既往无肺结核病史。患者祖母、父亲、叔伯等多人患有白塞氏病，患者父亲曾因“回盲部、咽喉部溃疡”于我院外科、五官科行手术治疗。
2入院查体
体温36.5℃，脉搏78次/分，血压90/70mmHg，呼吸20次/分；发育正常，营养差，周身皮肤无皮疹及出血点，双侧盆腔可触及多个肿大淋巴结，大小约1.0×1.5cm，口唇无发绀，口腔无溃疡，齿龈无出血及溢脓，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，颈软，无抵抗，心肺腹无异常，外阴下部见溃疡面大小约10×10cm，失去正常外阴形态，表面见脓苔，深达脂肪层，下至肛门，肛周可见脓苔及溃疡突起，阴道下1/3处可见一溃疡面大小约2.5×3cm。脊柱呈生理弯曲，四肢肌力、肌张力、腱反射正常，病理征阴性。
3实验室检查
血常规示白细胞7.71×109/L、嗜酸粒细胞0.02×109/L、嗜酸粒细胞%0.3、血小板382×109/L；尿常规示白细胞1+、白细胞480个/ul；便常规正常；肌酐28mmol/L、尿素氮2.09mmol/L、钾离子3.7mmol/L、C反应蛋白47mg/L、血沉48mm/h、活化部分凝血酶时间33.8s、凝血酶原时间14.1s、纤维蛋白原4.08g/L；支原体、衣原体、疱疹2型病毒均正常。
4组织病理
肉眼所见灰白色不整形组织二块，直径0.7cm；光镜所见：炎性溃疡组织。病理诊断：外阴炎性溃疡（加之多部位溃疡，可考虑白塞氏病）
5诊断：白塞氏病
6治疗及预后
在静脉麻醉下行溃疡表面脓苔清除，碘伏冲洗阴道，每日用双氧水及甲硝唑依次冲洗外阴溃疡处，表面外喷重组人表皮生长因子，庆大霉素、地塞米松注射液浸湿纱布覆盖于外阴溃疡处，并用0.02%高锰酸钾每日坐浴2次；静点奥硝唑、氨基酸及氯化钾注射液，口服肠内营养乳剂、维生素B1片20mg、3/日、维生素B6片20mg、3/日、维生素B2片10mg、3/日，雷贝拉唑肠溶胶囊10mg、1/日、柳氮磺胺吡啶片1.0g、2/日、沙利度胺片50mg、2/日，并联合止痛药物美洛昔康分散片对症治疗。10天左右好转，18天痊愈。
7讨论
白塞氏病由Behcet1937年首先报道，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征，此外还可累及心血管、胃肠道、中枢神经系统等多个脏器。病因尚未确定，有证据表明，携带251基因的人群更容易患病，但至今其病还不明确，也可能与感染、自身免疫等因素有关。病理表现为血管炎，血管内膜增厚，管腔变狭、闭塞，血管壁及四周有炎症细胞浸润。白塞氏病治疗上可应用换药、坐浴、口服柳氮磺胺吡啶片、沙利度胺及大量维生素B治疗。柳氮磺胺吡啶及其代谢物具有抗炎、免疫抑制及抗菌作用；沙利度胺具有免疫调节和抗炎的特性，它通过加速分解肿瘤坏死因子A减低其活性，它可以使几乎重度的生殖器溃疡和关节炎达到完全缓解或至少部分缓解。