论文摘要
目的探讨不同年龄段发病的原发性干燥综合征（pSS）的临床特点及实验室指标的异同。方法回顾性分析2005年7月至2012年1月在广西医科大学第一附属医院住院诊治的pSS患者227例，入选病例均符合2002年pSS国际分类（诊断）标准并排除合并其他结缔组织病。收集227例pSS患者的临床和实验室资料。将入选病例按发病年龄不同分为青年组（≤40岁）和中老年组（＞40岁），对两组pSS患者的临床表现和实验室特点进行统计分析。结果（1）227例pSS患者中女性205例（90.3%）、男性22例（9.7%），男：女1:9.32，发病年龄11～82岁，平均发病年龄（47.28±15.16）岁。青年组73例（32.2%），中老年组154例（67.8%），两组发病人数之比约为1:2，平均发病年龄（[29.66±7.26）岁vs（55.63±9.81）岁，P=0.000]。（2）pSS常见首发症状居前三位者为口眼干（29.1%）、关节肿痛（18.5%）、猖獗龋齿（14.1%）。青年组与中老年组首发症状的比较，口眼干（17.8%vs34.4%P=0.010）、猖獗龋齿（4.1%vs18.8%P=0.003）、血小板减少性紫癜（13.7%vs2.6%P=0.003）。（3）口干（68.7%）是pSS最常见的症状，眼干（43.2%）、猖獗龋齿（34.4%），青年组与中老年组猖獗龋齿（17.8%vs42.2%P=0.000）。唇腺活检、腮腺造影、干眼症检查的阳性率高达87%～95%。（4）89.4%pSS患者合并系统损害，主要累及血液系（60.4%）、肺（38.0%）、肾（30.4%）。青年组与中老年组系统损害的比较，肺受累（26.7%vs43.2%P=0.029）、间质性肺疾病（13.3%vs27.3%P=0.033）、肾小球肾炎（8.2%vs18.2%P=0.049）、肾功能不全（2.7%vs13.0%P=0.015）、血小板减少（26.0%vs9.1%P=0.001）。（5）最常见的自身抗体为ANA（92.1%），核型以颗粒型为主，抗SSA抗体和抗SSB抗体的阳性率分别为78.9%、57.3%。血清免疫球蛋白升高以IgG为主（71.6%）。青年组与中老年组抗体谱比较，ANA（97.3%vs89.6%P=0.046）、ANA颗粒型（67.1%vs44.8%P=0.002）、ANA着丝点型（5.5%vs15.6%P=0.031）、ANA均质型（1.4%vs9.7%P=0.021）、Ro52（86.3%vs73.4%P=0.029）。（6）pSS系统损害与临床实验指标的相关分析：肺受累与IgG、Glo升高（P＜0.01），间质性肺疾病与IgG升高（P=0.009），肾损害、血液系统受累与C3、Alb下降（P＜0.05）,肝受累与抗SSB（+）抗体（P=0.014）。结论（1）pSS发病于各年龄阶段，青年组与中老年组发病人数比约为1:2。（2）不同年龄发病pSS的首发症状不一。中老年组口眼干、猖獗龋齿较青年组明显增加，血小板减少性紫癜多见于青年组。（3）pSS合并系统受累的发生率高（89.4%）。中老年组出现间质性肺疾病、肾小球肾炎、肾功能不全较多见，青年组发生血小板减少较中老年组明显增加。（4）青年组ANA颗粒型的构成比明显高于中老年组，ANA着丝点型和均质型多见于中老年组。（5）pSS合并肾损害、血液系受累与C3、Alb下降有关，肝受累与SSB（+）有关，肺损伤与IgG、Glo升高关系密切。