王莹
（同济大学附属上海东方医院心血管超声科200123）
【摘要】目的回顾性分析16例心尖肥厚型心肌病的超声心动图特点，并结合心电图检查结果进行综合分析，探讨超声心动图联合心电图检查在评价心尖肥厚型心肌病诊断方面的临床价值。方法应用PHilpIE33型及GEVivid7型超声诊断仪对16例14～78岁心尖肥厚型心肌病患者行彩色多普勒及二维超声显像检查，并进行常规心电图或其它特殊检查。结果发现心尖部心肌均有局限性增厚，部分患者局部室壁运动减低。结论超声心动图检查是诊断心尖肥厚型心肌病的一种首选方法，具有较高特异性，安全无创，心电图检查是超声心电图的有益补充，两者联合进行诊断能有效提高心尖肥厚型心肌病的诊断率，是诊断心尖肥厚型心肌病的最佳途径。
【关键词】心尖肥厚型心肌病超声心动图心电图
【中图分类号】R540.4+1【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）08-0162-02
1资料与方法
1．1一般资料
我院就诊患者中经超声心动图或其他检查确诊为心尖肥厚型心肌病的患者16例，其中男性13例，女性3例，年龄14～82岁。临床表现无特异性：胸闷6例，不典型胸痛5例，无症状5例，所有患者都进行了超声心动图、心电图检查及冠脉造影检查。
1．2方法
应用PHilpIE33型及GEVivid7型超声诊断仪对16例14～78岁心尖肥厚型心肌病患者行彩色多普勒及二维超声显像检查，频率为2～3MHz，患者检查前无需特殊准备，检查时左侧卧位于检查床上，分别于左室长轴、二尖瓣水平至心尖水平左室短轴各切面和心尖四腔、心尖二腔等切面检查左室各部回声、厚度及运动情况，测量室壁厚度时于固定位置舒张末期时相测量三次，取均值为测量值。
2.结果
在16例患者中，心尖部室壁均有不同程度和范围的增厚，最厚处达23mm，最薄处仅为12.2mm，有12例增厚部位为心尖偏室间隔侧，3例为心尖左室侧壁侧，其它节段的室壁厚度正常；6例心尖增厚处心肌回声粗糙增强，3例局部室壁运动减低，其它患者的室壁运动均未见明显异常改变,有3例患者左房内径增大，左室内径及左室收缩功能均正常，彩色多普勒显示4例患者二尖瓣上轻度返流；心电图检查发现所有患者均出现胸前导联对称性T波倒置和ST段下移，以V3～V6导联常见：10例表现T波在Ⅰ、Ⅱ、V3～V6导联倒置，ST段在Ⅰ、Ⅱ、V3～V6导联下移，6例表现为T波在Ⅰ、Ⅱ、aVF、aVL、V3～V6导联倒置，ST段在Ⅰ、Ⅱ、aVF、aVL、V3～V6导联下移，R波振幅增高。
2．2超声心动图特点
16例患者进行了超声检查经胸骨左缘取左心室长轴位或心尖部四腔心位测量，左室舒张期末内径(48.0±3.8)mm、左室收缩期末内径(28.0±2.4)mm．左房径(38.6±2.1)mm，乳头肌下室间隔厚度为(18.6±5.1)mm，左室游离壁厚度为(11.0±1.8)mm。左室射血分数(71±2.7)％。心尖部明显狭窄者2例，3例发现心尖部运动减弱，16例患者均诊断为心尖肥厚型心肌病且经冠脉造影检查后，未见明显冠脉病变。
2．3心电图改变
常规12导联心电图检查时。14例患者为窦性心律．2例为房颤心率。心电图异常主要表现为：①所有患者胸前导联均出现T波倒置，以V3～V6导联为明显．均呈对称性，幅度3～16mm：②ST段下移。以胸导V4～V6水平下移最常见，多与T波倒置并存。③左胸前导联R波增高。RV5>2．5mV及RV5+SVI>3.5mV，多数患者出现RV4>RV5>RV6。④无异常Q波形成。
3.讨论
肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为主要表现的有遗传和家族倾向的心肌病，而心尖肥厚型心肌病(apicalhypertrophiccardiomyopathy．AHCM)是肥厚型心肌病的一种特殊类型，较为少见，最早由日本学者报道[1-2]和命名。病因尚不明确，目前认为AHCM可能是一种常染色体显性遗传病，其肥厚部位主要是心室乳头肌水平以下的心尖部位，常不伴有左室流出道梗阻和压力阶差[3]。
超声心动图能准确显示AHCM的形态学特点，在左室长轴、心尖两腔及四腔切面显示左室心尖部心肌增厚显著，常超过20mm以上，心肌回声粗糙不均，左室短轴能清晰观察到心尖肥厚部位的程度、室间隔及左室壁增厚和乳头肌肥厚，导致心尖部心腔狭小，严重者几近闭塞。超声心动图能直接观察到增厚的心肌部位及程度并进行测量，是诊断本病的首选方法。高血压性心脏病也表现为左心室肥厚，但多为对称性，心尖部无肥厚心肌，且后者心肌回声多正常。另外还能够与冠心病或陈旧性心梗进行鉴别：心尖肥厚型心肌病以心尖局部室壁增厚为特征，而冠心病以节段性室壁运动异常为特征，除此外陈旧性心梗还会发现病灶室壁局部变薄、回声增强、室壁结构层次不清等特征，并可伴有室壁瘤、左室附壁血栓、乳头肌功能不全等并发症。超声心动图检查对确立临床诊断和治疗具有重要意义。
所有心尖肥厚患者临床多无特异性，或有胸闷、不同程度胸痛，有的患者根本无自觉症状，仅在体检中发现。但100％患者有心电图异常改变，本组16例患者，其胸前导联V3～V5均出现深T波、倒置且双支对称，最深达13mm，超过10mm者7例。Yamaguchi等[2]曾提出胸前导联尤其V4～V6导联出现超过10mm的巨负T波才具有特征性，应作为诊断AHCM的基本条件之一。但本组14例窦性心律患者只有7例出现巨负T波，其发生率为50％，多数为轻中度倒置(5～10mm)，这提示巨负T波不是诊断AHCM的必要条件，但是临床诊断AHCM的重要线索。
彩色多普勒超声检查和心电图是目前临床心血管领域中最常用的无创性检查方法，心电图的特征性改变是诊断AHCM的首选依据及冠心病的鉴别方法之一。超声多普勒检查对AHCM具有特异性，安全无创，可动态观察，是诊断AHCM的首选方法，将两者结合进行诊断，能够明显提高AHCM的检出率与诊断率。
参考文献
[1]SakamotoC，TeiC，MumysmaM，eta1．GiantTwaveinversionmanifestationofasymmetricalapicalhypertrophy(AAH)oftheleftventricle．Eehoeardiographieandultrasono—cardiolomographicstudy[J]．JpnHeartJ，1976．17(5)：611—629.
[2]YamaguchiH，IshimuraS，NishiyamaS，eta1．HytrophienomostructireeardiomyopathywithgaintnegativeTwave：ventrleulographicandeehocardiographiefeaturesin30patients[J]．AmJCardiol，1979．44(3)：401—412.
[3]MARCUCB,KAPOORA,DONOHUETJ.Apicalaneurysminapatientwithapicalhypertrophiccardiomyopathy[J].ConnMed,2006,70(5):297-300.