论文摘要
目的:分析5例新生儿先天性高胰岛素性低血糖患儿的临床资料,探讨其早期诊断和治疗方法。方法:回顾分析了1995-2007年我科收治的5例新生儿期起病的先天性高胰岛素性低血糖患儿的临床资料。结果:5例均新生儿期起病,临床表现除抽搐外,尚有呼吸暂停、饥饿感、出汗、嗜睡、易激惹等。实验室检查有持续性低血糖和高胰岛素血症,胰岛素/血糖比值大于0.3,尿酮体阴性,胰高血糖素试验阳性。1例胰腺病理检查表现为胰岛细胞增殖。1例经胰腺95%次全切除术后,血胰岛素和血糖浓度逐渐恢复正常,治愈:1例口服二氮嗪治疗,仍反复发生低血糖:3例自动出院。随访3例,1例死于肺部感染,2例有继发性癫痫后遗症;2例失访。结论:新生儿低血糖临床症状不典型,以抽搐起病时,要注意血糖的检测。先天性高胰岛素血症可通过血糖监测、血胰岛素和尿酮体检查作出早期诊断,胰腺95%次全切治疗有效,二氮嗪治疗无效。
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