皮肤粘膜淋巴结综合征临床报告
常冬梅杨絮甄微（黑龙江省中医研究院150036）
【中图分类号】R551.2【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)09-0129-02
【关键词】皮肤粘膜淋巴结综合征婴幼儿
急性皮肤粘膜淋巴结综合征为婴幼儿多发的急性发热性出疹性疾病。1967年首先由川崎报告50例，国内1979年曾综合报告11例。现将我院儿科诊治2例介绍如下：
1症例
例Ⅰ1岁8个月，男孩。
于4天来突然发热39℃，食欲欠佳，周身出皮疹，眼睛发红。去某医院诊为感冒，静点青霉素加双黄连三天仍高热不退，颈淋巴结又肿大，故来我院就诊。
体检体温39.2℃，神志清，呼吸速，面部、胸腹及双下肢红色充血样皮疹，右颈可触及鸡蛋大中度硬活动淋巴结2个，双眼球结膜充血，口唇红皲裂，口内粘膜充血，无麻疹粘膜斑，咽赤，杨梅舌，掌趾及指趾端充血，硬肿潮红，心率160次/分，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音，心界不大，肺无著变，腹平肝在肋下1厘米，脾不大，神经系统正常。
实验室检查
血红蛋白9ｇ，红细胞310万；
白细胞16.000，分叶中性粒细胞69%；
x线胸透正常。
心电图检查窦性心动过速，T波在Ⅱ.avF.V5导联有切迹。
诊断为MLNS。给予氢化可的松100mg/日静脉滴注。口服中药清热解毒，滋阴凉血药。翌日转为低热。精神好转，治疗第4天皮疹渐消，激素减量1/2。第12天指趾端皮肤开始膜样脱皮，颈淋巴结渐消，结膜充血消失。改为口服地塞米松，继续服中药痊愈。
例Ⅱ2.5岁，男孩。
于来院前五天突然高热、轻咳，时惊跳,口服氨苄干糖浆,双黄连、退热药仍高热不退、出诊、颈肿痛、眼睛红而来就诊。
体检神志清、呼吸速、口腔粘膜明显充血，口唇干燥皲裂有血痂、杨梅舌、双眼球粘膜充血、躯干四肢麻疹样多
形性充血疹，右侧颈淋巴结鸡蛋大，手指端对称性潮红，手足背硬肿、心率140次/分，心尖Ⅱ级收缩期杂音，心界不大、肺无著变，腹平肝1.5厘米，神经系统正常。
实验室检查血红蛋白8.7ｇ，红细胞300万。
白细胞12.000，分叶中性粒细胞78%。
胸透正常。
心电图心动过速,低电压，ST-T变化，Q-T时间延长。
治疗经过静点氢化可的松100mg/日，口服阿司匹林30mg/kg/日,口服三天停用，口服中药清热解毒，滋阴凉血药，经治疗热渐退，疹清，淋巴结渐小。病后10天指端皮肤开始膜样脱皮。此2例患者均观察二个月，无有后遗症。
2讨论
2.1临床表现和诊断及鉴别诊断
关于本病1971年日本制订了诊断标准，本组2例符合主要症状和次要症状，故诊断可以成立。本病需要和临床上各种发热出疹性疾病，如各种病毒感染、败血症、猩红热、风湿热、类风湿性关节炎、结节性多发性动脉炎及红班狼疮等相鉴别。
2.2关于本病的心脏损害
据有关本病的报告中仅有2-3%的心脏损害，但从临床听诊心脏的异常，X线改变、心电图及冠状动脉造影检查来看，可高达70%以上，90%以上有不同程度的心电图改变，主要变化P-R、Q-T间期延长、相对底电压。T波底平，S-T段下降、异常Q波，心律紊乱等，R和T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。
2.3病因
病因至目前为止不明，有人认为与病毒、葡萄状球菌、B族溶血性链球菌等感染有关。从其持续发热、皮疹，对抗菌素无效。病程有自限趋向等特点来看，病毒病因仍不能排除。
据日本统计病死率1.7%、死亡多见于发病3-4周的恢复期中，常突然发生。85%死于心脏血管损害。
2.4治疗
本病尚无根本治疗方法，临床上都采取对症措施，考虑可能与变态反应有关。一般采取皮质激素治疗，但激素可加速血凝固、促使冠状瘤内血栓形成，主张慎用。较多人主张
用阿斯匹林、潘生丁等，具有抗疑、消炎和解毒作用。
参考文献
[1]大川澄男.急性热性皮肤粘膜症候群死亡病例的探讨【J】.小儿科诊疗，1975.28-54.
[2]大固真彦.小儿难治性疾病[J].1983，178.