（乐山市人民医院四川乐山614000）
【摘要】目的：探讨原发性腹茧症的诊断与治疗。方法：回顾性分析本院2015年5月—2016年5月间接诊的15例原发性腹茧症患者临床资料，探讨该病的临床特征、影像学特征、诊断与治疗。结果：所有患者均行腹部X线平片、CT、B超检查，12例行消化道钡餐检查。检查结果提示均出现不同程度的小肠扩张，并伴有阶梯状气液平面。可以见到扩张后的小肠盘曲成团，被纤维包膜所包裹，纤维包膜密度明显大于周围组织，增强后包膜延迟强化。行消化道钡餐检查显示造影剂通过小肠缓慢，钡柱前进行态呈“M”形，而非正常的“Z”形，造影剂长时间不能排空。手术病理特征为小肠全部或部分器官被一层灰白色、致密坚韧的纤维膜所包裹，形状酷似蚕茧。术后有4例患者出现早期炎性肠梗阻，给予小剂量激素、生长抑素及静脉营养治疗后痊愈。患者在术后2～4d排气，术后4～6d拔除胃管，5～7d进食无渣营养粉，7～10d进全流食,10d后恢复正常饮食。所有患者经过治疗于术后10～14d康复出院。结论：如果患者出现不明原因肠梗阻症状并伴有腹部包块，应考虑有原发性腹茧症的可能，诊断以B超、CT等影像学检查结果为主要依据，治疗方法采用以松解粘连为目的的手术为主的综合治疗。
【关键词】原发性腹茧症；腹膜疾病；诊断；治疗
【中图分类号】R656.7【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2018）03-0189-01
原发性腹茧症是一种临床上较为罕见的腹腔疾病，其解剖特征为小肠全部或部分器官被一层灰白色、致密坚韧的纤维膜所包裹，形状酷似蚕茧，于1978年由Foo等首先报道，并正式命名为腹茧症[1]。该病的发病机制尚不清楚，缺乏特异性临床表现，多与急慢性肠梗阻临床表现相似并伴有腹部包块，术前很难作出准确诊断，通常是在剖腹探查后方能确诊。因此，提高对原发性腹茧症的认识，增强术前诊断的准确性，选择合适的治疗方式，对于提高治愈率具有非常重要的意义[2]。本次研究旨在探讨原发性腹茧症的诊断与治疗，现报道如下。
1.资料和方法
1.1基本资料
回顾性分析本院2015年5月—2016年5月间接诊的15例原发性腹茧症患者临床资料，患者中男性10例，女性5例；年龄22～49岁，平均年龄（38.5±2.4）岁。均无腹腔炎症史、腹部手术史及外伤史，均以腹痛、腹胀、恶心、呕吐、肠鸣音活跃、排便排气减少等急、慢性肠梗阻为主要表现。
1.2方法
1.2.1辅助检查所有患者均行腹部X线平片、CT、B超检查，12例行消化道钡餐检查。
1.2.2治疗方法患者入院后首先给予非手术治疗，包括禁食、胃肠减压、解痉、抗感染、灌肠、纠正水电解质及酸碱平衡、肠外营养支持等，治疗效果不佳，后全部实施手术治疗。手术以松解粘连为目的，首先将纤维包膜与腹膜完全分离，然后剥离纤维包膜与肠管，反复冲洗腹腔，在肠管表面涂抹医用透明质酸钠凝胶防止发生粘连，行肠排列。术后按常规禁食禁饮，给予胃肠减压、肠外营养支持、抗感染等治疗。
2.结果
2.1影像学特征
腹部X线平片提示，患者均出现不同程度的小肠扩张，并伴有阶梯状气液平面，可判断发生肠梗阻，但病因不详。腹部CT检查具有显著特征，可以见到扩张后的小肠盘曲成团，被纤维包膜所包裹，纤维包膜密度明显大于周围组织，增强后包膜延迟强化。腹部B超检查均提示小肠扩张，其中有5例显示有少量腹水。有12例行消化道钡餐检查，显示小肠折叠呈花菜状，形态稳定，加压后肠管仍不分离，推动外腹壁时随之移动。造影剂通过小肠缓慢，钡柱前进行态呈“M”形，而非正常的“Z”形，造影剂长时间不能排空。
2.2术中病理学特征
所有患者均实施开腹手术治疗，经探查有10例小肠全部被纤维膜所包裹，有5例部分被包裹，大网膜缺如。包膜呈灰白色，厚约0.1～0.2cm，厚薄不等，质密而有韧性，表面光滑。囊性包块张力较大，形状形酷似蚕茧。
2.3治疗结果
术后有4例患者出现早期炎性肠梗阻，给予小剂量激素、生长抑素及静脉营养治疗后痊愈。患者在术后2～4d排气，术后4～6d拔除胃管，5～7d进食无渣营养粉，7～10d进全流食，10d后恢复正常饮食。所有患者经过治疗于术后10～14d康复出院，经过1年随访恢复良好，无1例肠梗阻发生。
3.讨论
原发性腹茧症是一种较为罕见的腹腔疾病，其临床表现与急慢性肠梗阻极为相似，发病原因尚不明确，有研究认为可能与先天发育异常、腹部透析及药物作用等因素有关[3]。由于该病临床表现无特异性，诊断较为困难，如果患者出现不明原因肠梗阻症状并伴有腹部包块，应考虑有原发性腹茧症的可能，本病采用腹部X线平片、CT、B超、消化道钡餐检查等影像学检查进行辅助诊断[4]。如果检查结果提示有类似茧样包膜包裹小肠，小肠折叠呈花菜状，形态稳定，加压后肠管仍不分离，推动外腹壁时随之移动。造影剂通过小肠缓慢，钡柱前进行态呈“M”形，而非正常的“Z”形，造影剂长时间不能排空等，可明确诊断为原发性腹茧症。
腹茧症的治疗要根据患者的病情选择治疗方式，若无症状或者症状较轻则可以不实施处理或者进行保守治疗。对患者的腹部体征变化进行密切观察，针对病情较重的患者要实施手术治疗，手术治疗以松解纤维包膜及小肠粘连、以及解除肠梗阻为目的。手术治疗的原则是尽可能地切除包裹的纤维膜、松懈粘连，解除肠梗阻，如果患者的粘连较重，可实施肠排列术，避免再次肠梗阻。手术不能为彻底切除包膜而切除整个包块，以防止短肠综合征的发生。本次研究中，所有患者均经手术治疗，术后有4例患者出现早期炎性肠梗阻，给予小剂量激素、生长抑素及静脉营养治疗后痊愈。所有患者经过治疗于术后10～14d后康复出院，经过1年随访恢复良好，无1例肠梗阻发生。
综上所述，原发性腹茧症的诊治要通过详细的病史采集、体格检查与影像辅助检查下进行确诊，并采用合适的方法进行治疗。
【参考文献】
[1]郭俊超，夏蜀珺，张太平，等.原发性腹茧症的诊断及外科治疗:12例病例分析[J].协和医学杂志，2013，4(2):165-168.
[2]刘春远，张爱红，王荣华.原发性腹茧症的诊断及治疗(附7例报告)[J].山东医药，2011，51(38):58-59.
[3]李有国，宋茂民，白日星，等.原发性腹茧症的影像学特征、治疗及预后分析[J].首都医科大学学报，2012，33(1):74-78.