论文摘要
研究背景:先天性心脏病（Congenital Heart Disease,CHD）是小儿最常见的心脏病,房间隔缺损（Artial Septal Defect,ASD）是最常见的CHD之一,其发病率占CHD的10%20%。ASD患者长期的左向右分流可导致右室容量负荷过重,右心系统扩大,随着年龄的增长患者肺血管会出现结构改变和功能限制,引起肺动脉高压,充血性心力衰竭及房性心律失常。ASD肺动脉压正常者的左心功能文献中已有了广泛的研究,而对于合并肺动脉高压（Pulmonary Hypertension,PH）的ASD患者左心功能一直是临床上比较关心的问题,左心功能的定量评估和PH的严重程度对于患者病情评估、治疗决策、疗效和预后判断均具有十分重要的价值。大量的临床资料证明,ASD患者的并发症是随着年龄增大而逐渐加重与恶化,中老年（≥40岁）ASD合并PH患者心功能均有不同程度的减退。自1997年Amplatzer发明了双盘状的房间隔镍钛合金封堵器（Amplatzer septal occluder,ASO）,使经皮导管封堵ASD操作更加简便,疗效可靠,现已成为ASD合并PH患者的安全有效的治疗方法。在介入治疗过程中,通过心导管能准确判断ASD合并PH血流动力学改变,决定是否有效地纠正心脏畸形,估测患者的远期疗效,准确地指导患者治疗。心导管检查和心血管造影能测量心腔压力、评价左心功能,但由于是创伤性的,在临床应用上受到一定的限制。近年来许多研究证实多普勒超声心动图作为一种无创性检查,能较准确的测定肺动脉压及左心功能,因此可用来对ASD合并PH患者的左心功能及肺动脉压进行评价。目的:1.通过超声心动图及心导管检查对肺动脉压及左心功能的测定,观察两者测量结果的相关性;2.利用超声心动图评价成人ASD合并PH患者的左心功能,观察介入治疗后肺动脉压及左心功能的变化;3.观察肺动脉压力与ASD大小、分流量、左心容积等指标的相关性改变;4.探讨带孔ASO对重度PH的ASD患者介入治疗的适应证。方法:年龄≥40岁ASD患者共75例,男15例,女60例,分为两组。⑴PH组:36例,男6例,女30例,年龄4174（51.7±9.3）岁,经胸超声心动图（Transthoracic Echocardiogram,TTE）测量ASD最大直径1537（22.9±8.1）mm,心导管测量肺动脉收缩压（Systolic Pulmonary Artery Pressure, sPAP） 40107（ 57.8±16.0） mmHg,肺动脉舒张压（Diastolic Pulmonary Artery Pressure,dPAP）1040（22.0±5.8）mmHg,平均肺动脉压（Mean Pulmonary Artery Pressure,mPAP）3162（37.1±7.7）mmHg。⑵无PH组（对照组）39例,男9例,女30例,年龄4063（49.3±6.0）岁,TTE测量ASD最大直径833（20.6±6.8）mm,心导管测sPAP2238（28.9±3.9）mmHg,dPAP320（10±3.8）mmHg,mPAP1019（15.9±2.8）mmHg。利用超声心动图,测量所有患者左室舒张末期前后径（Left Ventricular End-Diastolic Diameter, LVEDD）,左室收缩末期前后径（Left Ventricular End-Systolic Diameter, LVESD）,左室舒张末期容积（Left Ventricular End-Diastolic Volume,LVEDV）,左室收缩末期容积（Left Ventricular End-Systolic Volume,LVESV）,左室每搏量（Left Ventricular Stroke Volume, LVSV）及左室射血分数（ Left Ventricular Ejection Fraction,LVEF）,对合并PH患者依据其三尖瓣反流的压差来估测sPAP。所有患者介入治疗前均行心导管检查,测sPAP、dPAP、mPAP,肺循环/体循环血流比值（Pulmonary-to-Systemic flow ratio,Qp/Qs）,对有PH患者取右前斜30o加左前斜60o行左室造影,利用心血管造影机自带软件测量LVEDV、LVESV、LVSV、LVEF。75例患者均成功地施行了经皮ASD封堵术,PH组患者选用封堵器型号为1842（30.8±9.1）mm,其中有3位患者选用带孔ASO,封堵后心导管即刻测sPAP2895（42.7±15.4）mmHg、mPAP2458（30.1±6.7）mmHg,对照组选用封堵器型号940（27.5±7.4）mm,术后1d、1m、3m行TTE随诊追踪测量。结果:超声心动图与心导管检查对所测sPAP、LVEDV、LVESV、LVSV、LVEF（分别为60.9±15和57.8±16mmHg、59.2±13和60.5±12ml、23.8±8.8和24.4±7.3ml、35.5±7.3和36.3±7.2ml、60.7±8.3和60.3±7.5）均无明显差异（ P>0.05）,且两者有良好的相关性（ r =0.7700.941,P<0.01）。PH组与对照组比较, PH组LVEDD（36.6±4.2vs37.5±3.1ml, P<0.01）、LVEDV（59.2±13.1vs61.3±12.8ml,P<0.01）、LVSV（35.5±7.3vs 36.4±8.0ml, P<0.05）、LVEF（ 60.8%±8.3%vs61.6%±9.8%, P<0.05）减低,封堵ASD后心导管即刻测sPAP、mPAP均明显下降（P<0.01）;介入术后第1天,与术前比较LVEDD、LVEDV均逐渐增大（P<0.05）,LVESD、LVESV无明显变化（P>0.05）,LVSV、LVEF增大（P<0.01）,1、3个月随访左室形态及功能进一步改善,肺动脉压持续下降（P<0.05）。本研究显示,肺动脉压与LVEDD、LVEDV呈负相关（r =-0.687、r =-0.737,P<0.01）,而未发现与ASD大小、Qp/Qs有明显相关性（P>0.05）。重度PH患者置入带孔ASO,术后1、3个月随访sPAP明显下降,左心功能容积指标均有显著增加。结论:1.超声心动图和心导管检查对肺动脉压力及左室容积的测量均有良好的相关性,超声心动图能简便、实时监测肺动脉压及左心功能,实用性强;2.与对照组相比,PH组患者左心功能损害更严重,介入治疗后左心功能明显好转,采用封堵ASD能够防止心功能进一步恶化;3.肺动脉压与LVEDD、LVEDV呈负相关,说明PH影响左心形态及功能,而肺动脉压与ASD的大小、Qp/Qs未发现有相关关系存在,说明分流量大小不是形成PH的主要因素;4.对重度PH的ASD患者施行带孔ASO封堵是可行的,封堵治疗使左室功能及肺动脉压力均有不同程度的改善,关键在于术前要综合评价病情、正确的掌握适应证。