刘福胜1贺东1陈桂杰2
（1内蒙古妇幼保健医院放射科010020）
（2内蒙古呼和浩特市中蒙医院010020）
【摘要】目的：Sturge-Weber综合征在新生儿和婴儿期的CT诊断价值。方法：本组7例，其中1例新生儿期和6例婴儿期，7例中男5例，女2例，年龄25天至11月，其中2例分别于31月和4岁时随访头颅CT平扫。7例均有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤，位于颅内病灶同侧，其中左侧2例，右侧4例，双侧一例痫发作，智力低下1例，轻偏瘫1例，青光眼2例。采用CT检查对比分析得到新生儿和婴儿期特殊时期Sturg-Weber的CT诊断价值。
【关键词】Sturge-Weber综合征;新生儿和婴儿期;CT诊断
【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）27-0344-02
Sturge-Weber综合征是一种少见的先天性神经皮肤综合征，又称脑颜面血管瘤病（Encephalo-facialAngiomatosis），属于先天性神经皮肤血管发育异常疾病。与神经外胚层和血管中胚层发育障碍有关。主要病理改变为颅内血管畸形、颜面三叉神经分布区皮肤血管痣及眼球脉络膜血管畸形。脑的基本病变为覆盖皮质灰质表面软脑膜血管异常瘤样改变，好发于枕叶或顶枕叶、额叶或颞极，并可以导致血管闭塞、脑组织缺血、萎缩等改变。临床表现主要有：癫痫，部分患者伴偏瘫、不同程度智力低下，颜面部沿三叉神经分布的血管痣的发生常与颅内血管瘤同侧。CT主要表现为枕叶或顶枕叶、额叶或颞极不规则斑片状高密度影或斑点状钙化。Sturge-Weber综合征由于婴儿期和新生儿期Sturge-Weber综合征患儿其特征性皮层钙化相对少见，本文搜集1例新生儿期（出生至28天内的年龄阶段）和6例Sturge-Weber综合征婴儿（指生后满28天到1周年的年龄阶段）内的病例，回顾性分析其临床特征和CT表现，探讨CT在新生儿和婴儿期诊断本病的应用价值。
1.材料与方法
1.1一般资料7例中男5例，女2例，年龄25天至11月，其中2例分别于31月和4岁时随访头颅CT平扫。7例均有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤，位于颅内病灶同侧，其中左侧2例，右侧4例，双侧一例。7例均有癫痫发作，智力低下1例，轻偏瘫1例，青光眼2例。
1.2CT检查采用GESynergyplus型全身CT扫描机，患儿仰卧，扫描基线为听眦线，层厚10mm，层距10mm，必要时加5mm薄层扫描。对不合作患儿于扫描半小时前给予口服10％水合氯醛。全部病例均行CT平扫检查，其中4例同时行增强检查。增强对比剂采用优维显（Ultravist）剂量1.5ml/kg。
2.结果
2.1CT平扫
2.2.1脑钙化：初次CT平扫,7例中仅3例可见钙化，年龄分别为8月、10月、11月，均为右侧颞叶和顶枕叶脑回样钙化，1例同时夹杂磨砂状钙化，2例随访病例中，1例年龄6月时仅见左侧额叶密度偏高，灰白质分界模糊，未见明显钙化，31月随访时见左侧额叶出现脑回样钙化。另1例年龄10月时见右侧颞、顶枕叶脑回样钙化伴磨砂状钙化，而4岁时示右颞、顶枕叶钙化较前明显。
2.2.2受累脑实质密度略增高伴灰白质分界模糊：4例未见颅内钙化的患儿，年龄分别为25天、3月、4月和6月，仅显示受累脑实质的密度略增高，灰白质分界模糊。其中3例行增强CT检查见特征性脑回样强化，1例随访至31月出现特征性脑回状钙化。
2.2.3大脑叶萎缩：7例均有患侧大脑不同程度的脑萎缩性改变，表现为局部脑外间隙增宽，脑沟增宽，两例随访至31月和4岁的患儿表现为两侧大脑半球不对称，患侧大脑半球体积缩小，脑沟增宽，中线结构移向患侧。
2.2.4颅骨板障增厚：7例1岁内患儿均未出现患侧颅骨板障增厚，2例随访至2岁后的患儿出现患侧颅骨板障增厚。
2.2增强CT
2.2.1脉络丛的增大：7例中4例同时行增强CT检查，患儿年龄分别为25天、3月、4月和11月，除1例为双侧Sturge-Weber综合征，未见脉络丛明显异常增大和强化。3例出现患侧脉络丛的明显强化、增大。
2.2.24例增强中3例平扫未见明显钙化，仅显示局部脑叶的密度略增高，灰白质分界模糊，增强后显示脑回样强化，范围较平扫时略大；1例CT平扫见右额、颞、顶枕叶脑回状钙化，增强后脑回样强化范围明显大于钙化灶范围。
3.讨论
Sturge-Weber综合征又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面血管瘤病，为先天性神经皮肤综合征，以面、眼脉络膜和软脑膜的血管瘤为特征。临床上可见面部葡萄酒色血管瘤、局限性抽搐发作、偏瘫、病变侧颅内钙化、青光眼和智力低下。
面部血管瘤出生时即可发现，不隆起皮肤，常位于一侧面部，偶有双侧，呈红葡萄酒色，由淡红到紫红色，压之不褪色，常沿三叉神经第1、2支分布，亦可波及第三支范围，故又称“脑三叉神经血管瘤病”，实际与三叉神经无关。也有病例面部血管瘤不沿三叉神经分布，见于唇、颚、鼻、牙龈、峡内、咽、肠、肾和生殖器的黏膜以及躯体或四肢的皮肤上。皮肤病变的范围并不反映神经系统损害的程度，也不是所有面部血管瘤的儿童都是Sturge-Weber综合征。不伴颜面及身体其它部位的血管瘤的Sturge-Weber综合征极为少见，Aydin等报道一例不伴有面部血管瘤的Sturge-Weber综合征的婴儿，CT平扫发现左侧顶枕部脑萎缩伴明显的脑回样钙化，MRI轴位T2加权图像可见与CT脑回样钙化相对应的低信号区，增强T1加权轴位和冠状位图像显示左顶枕部皮层和皮层下区增强，其代表了血管瘤畸形。本组病例均有面部血管瘤，且面部血管瘤与颅内病变同侧。当临床遇到不伴面部血管瘤而发生不明原因抽搐、偏瘫或单瘫、青光眼时，应想到本病，可行CT或MRI检查，以免漏诊。
Sturge-Weber综合征的神经系统病理变化为软脑膜血管瘤，静脉内皮细胞增生，病变部位脑膜增厚，常位于枕叶，与皮肤血管瘤同侧，镜下可见粗细不等的薄壁血管，软脑膜血管瘤下皮层退行性变，表现为萎缩和硬化，神经元和神经纤维减少，胶质增生，在脑皮层可有钙质沉着，病侧侧脑室扩大，血管瘤部位的脑皮层外缘常有钙质沉积，小年龄儿不常见到，随年龄增大而逐渐明显。
影像学异常包括大脑萎缩，脑钙化，脉络丛的增大，颅骨板障增厚和静脉异常。MRI在显示脑实质萎缩的程度和范围、病变区脑灰质和白质缺血性改变及病侧颅骨板障的增厚方面优于CT，MRI增强能更好地评估软脑膜血管瘤畸形和脑实质静脉异常的范围，但CT在显示皮层钙化的存在和范围方面优于MRI，对评估同侧脉络丛增大方面增强CT和MRI相似，CT平扫应用于MRI显示正常时，以排除颅内钙化。
颅内钙化是本病的影像特征表现，X线平片显示为轨道状钙化影，CT对钙化的检出较平片敏感，钙化表现为脑回样、磨砂状。本文7例中，4例未见钙化灶，3例可见钙化的年龄分别为8月、10月和11月，均表现为皮层样钙化，1例夹杂磨砂状钙化。
虽然颅内钙化为Sturge-Weber综合征较特征的影像学表现，但由于钙化出现在婴儿后期，且随着年龄增大渐渐显著，因而CT平扫未见明显钙化而临床存在面部血管瘤的患儿，应仔细观察有无局部脑实质密度略增高和灰白质分界模糊的表现。本文4例1岁内患儿，未见颅内钙化，仅显示局部脑实质密度略增高，灰白质分界模糊。当出现以上征象时，增强CT检查是必要的，主要观察有无脑回样强化和同侧侧脉络丛的明显强化和增大。3例平扫未见明显钙化，仅显示局部脑实质密度略增高，灰白质分界模糊，增强后显示脑回状强化，范围略大于密度略增高部分；1例CT平扫示右额、颞、顶枕脑回状钙化，增强后脑回状强化范围明显大于钙化灶范围。Marti等认为脑受累部分由于长期低灌注导致脑缺血或髓鞘化不良，导致脑灰白质分界不清。
一般认为软脑膜的增强为Sturge-Weber综合征特征的表现之一，代表了造影剂通过疾病特征性异常软脑膜血管时的渗漏。但Fischbein等报道一例未见软脑膜增强的Sturge-Weber综合征，显示Sturge-Weber综合征时软脑膜的增强不一定存在，缺乏此特征性表现也不能预先排除该病。
软脑膜血管瘤有时可引起脑深部组织的改变，最常见的征象为受累侧脑室系统扩大并伴有同侧脉络丛的过度增生，CT平扫较难显示脉络丛的增生，增强CT可显示增大的脉络丛明显强化。本文4例增强患儿除1例为双侧Sturge-Weber综合征，未见脉络丛明显异常增大和强化，其余3例出现病侧脉络丛的明显强化、增大。脉络丛由于血管瘤病而增大并强化，这是Sturge-Weber综合征的特征。而健侧大脑半球脉络丛的大小和正常对照组无差别。软脑膜累及的范围和脉络丛的大小呈正相关，脉络丛增大的另一原因即软脑膜血管瘤病的范围与引起较大的深静脉转流的表浅皮层静脉引流缺乏有关，而较大的深静脉转流将提高受累侧的深部静脉压力，脉络丛的增大和脉络丛的血管充血有关。
本文7例均有患侧脑不同程度的脑萎缩性改变，均表现为局部脑外间隙增宽，脑沟增宽，两例随访至31月和4岁的患儿表现为两侧大脑半球不对称，患侧大脑半球体积缩小，脑沟增宽，中线结构移向患侧，而患侧颅骨板障增厚。提示病变早期仅引起部分脑外间隙增宽，而长期的脑萎缩可引起颅形不对称、患侧大脑半球变小，中线结构移位和患侧颅骨增厚，表现为板障的扩大。
有国外学者将磁共振波谱应用于Sturge-Weber综合征，Moore等研究6例儿童期Sturge-Weber综合征患者，均显示受累区域N-乙酰天门冬氨酸（NAA）降低，提示了受累区域神经元功能下降或丢失。
总之，抽搐患儿，伴面部血管瘤时，应考虑本病的可能，CT平扫，如显示特征性脑回样钙化，诊断基本成立，而增强CT可进一步显示病灶的范围；对年龄较小的患者CT平扫未见钙化时应注意观察有无局部脑实质密度增高和灰白质分界模糊，增强CT出现脑回样强化及同侧的脉络丛明显增大和强化可有助于诊断。
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