论文摘要
研究目的探讨抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病的不同临床类型及临床病理特点,以期加深对该组疾病的认识,提高早期诊断率及治愈率。方法对我科近5年来检测出的22例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料进行回顾性分析。结果1.22例患者临床表现轻重不一,21例表现为急性肾炎综合征伴急进性肾衰竭,进行性贫血,1例患者肾功能正常,8例伴有肺出血。2.11/22例（50%）患者为单纯抗GBM抗体阳性,7/22例（32%）抗GBM抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,4/22例（18%）抗GBM抗体伴抗核抗体（ANA）阳性,其中1/4例同时伴抗双链DNA（ds-DNA）抗体阳性,另1/4例抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体同时阳性。伴ANCA阳性组与其他两组相比,发病年龄较大,抗GBM抗体水平较低,但无统计学意义,其治疗有效率也无显著性差异。3.13/22例患者行肾活检,11/13例为新月体肾炎,其中6/11例患者肾小球85%以上受累,1/13例为慢性硬化性肾小球肾炎,1/13例为轻度系膜增生性肾小球肾炎。13例患者免疫荧光均无典型的Ig、C3沿肾小球毛细血管壁线样沉积。8例免疫荧光沿系膜区及毛细血管壁颗粒样分布,3例免疫荧光全阴性。4.经免疫抑制治疗后,完全缓解组、好转组及无效组患者确诊时的抗GBM抗体水平无显著性差异。结论1.抗GBM抗体相关疾病的临床表现轻重不一,少数患者肾功能正常或者损害较轻。2.少数患者合并ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性,提示部分狼疮性肾炎患者可能有抗GBM抗体阳性。3.肾脏免疫病理并非均表现为典型的IgG、C3沿肾小球毛细血管袢线样沉积,一些患者表现为颗粒样沉积。4.抗GBM抗体相关疾病患者的预后及转归可能与血清抗GBM抗体水平无相关性,早期诊断,及时强化免疫抑制治疗对改善患者预后至关重要。
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