张毅1宋飞2马振海2
(1大连大学附属新华医院普外科辽宁大连116021)
(2大连医科大学附属第二医院辽宁大连116023)
【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)32-0135-02
【摘要】肛周Paget病缺乏特征性的临床表现,误诊率高,手术是唯一有效的治疗措施,手术时病灶切除必须彻底,截端组织病理检查无病变组织才能防止术后复发。
【关键词】肛周Paget病病理诊断外科治疗
Paget病(佩吉特病),又称湿疹样癌,是一种不常见的发生于皮肤内的腺癌,可分为乳腺佩吉特病和乳腺外佩吉特病两大类。肛周Paget病(PPD)属于后者。我院自1985年1月至2007年10月共收治PPD13例,均经手术和病理证实。现结合文献复习,探讨肛周Paget病的临床病理特点和诊治方法。
1临床资料
1.1一般资料
本组男9例,女4例,年龄45~71岁。临床表现不一:以肛周湿疹、瘙痒、糜烂、溃疡到皮肤科就诊5例;便血及排便习惯改变3例;以痔疮就诊2例;慢性肛周感染就诊2例;以尖锐湿疣就诊1例。发病时间3个月至5年,平均2.8年。
1.2查体及诊断
查体一般可见肛周与正常皮肤界限清楚区域,高于正常皮肤的湿疹或糜烂,有少量的渗出,部分病例有苔癣样改变。肛周溃疡、湿疹,病灶最小0.5cm×0.5cm,最大8cm×15cm,平均直径为5.6cm。术前行乙状结肠镜及肛周活检5例,病理示:肛周Paget病,其中合并直肠癌2例。
本病比较罕见,极易被误疹,本组术前误诊率高达46.2%。其中误诊为肛周湿疹2例,误诊为痔疮就诊3例,误诊为直肠癌1例。
2治疗及结果
2.1手术方式
全组患者均行外科手术切除病变,5例行局部广泛切除+植皮术,其中2例术后辅以放疗。7例行Miles术,其中4例行局部淋巴结清扫和辅以术后化疗。1例行光动力治疗,随访4个月治疗无效,遂行Miles术。术中出血量50ml~200ml,平均输血量130.8ml。
2.2术后并发症
术后并发切口脂肪液化1例,经换药、抗炎对症治疗后缓解;会阴部感染1例,经高锰酸钾坐浴1个月治愈。余例术后恢复顺利,全组患者平均住院时间12天。
2.3病理检查结果
13例患者中除术前确诊的5例PPD,术中行快速病理检查7例,5例提示为PPD,另2例诊断为肛周恶性肿瘤,性质待定。术后病理:13例患者均证实PPD,其中有5例合并为直肠肛管癌。13例患者中9例无淋巴结转移,4例伴淋巴结转移。直肠肛管癌的组织学类型中,中分化腺癌3例,高分化腺癌1例,印戒细胞癌1例。
2.4随访
本组除2例失访外,11例获得随访。随访时间8个月~6年,其中7例复发转移,转移部位主要是肝脏,其次是子宫附件。6例死亡。其余随访期间没有复发的迹象。
3讨论
本病一般临床表现不一,大多数患者以肛周湿疹、瘙痒、糜烂、溃疡到皮肤科就诊;有些以痔疮、结肠炎、尖锐湿疣、慢性肛周感染进行就诊。如合并直肠肛管癌可出现便血、排便习惯改变等情况。总之,肛周顽固性瘙痒为最初的常见症状,伴或不伴疼痛。其典型的皮损特征是边界清楚的湿疹样斑,病变起初为肛周红色或灰白色斑片,逐渐向周围浸润,表面结痂、脱屑及渗液,类似湿疹。
诊断主要根据术前活检及术中、术后病理组织学检查,特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞。国内学者将其病理分为3型:①病变仅累及表皮;②病变侵犯皮肤附属器官;③病变侵犯周围脏器。该病误诊率高,结合文献,我们认为要降低术前误诊率必须做到:①增加对该病的了解,加深认识;②对于肛周长期不愈的溃疡,并且已行正规治疗6~8周无明显效果,必须考虑活检;③肛周Paget病常合并直肠肛管癌,因此,PPD患者应注意直肠肛管癌的检查。
本病的组织学起源至今尚有争议。从PPD被发现后,曾有许多学说被提出。以下两种观点被大多学者接受:①起源于近旁的直肠癌或者真皮层及其附器的多潜能上皮细胞,这种类型比较典型,往往伴随同时或异时的直肠腺癌。CK20表达阳性,GCDFP15阴性。②由汗腺组织分化,常常发生局部或远处转移,其GCDFP15和CK7表达阳性,CK20不表达。
手术切除是治疗本病的主要方法。本病的分期和治疗在1990年被提出:I期:Paget细胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌,行广泛性局部切除;IIA期:表皮Paget病且伴随附件癌,行广泛性局部切除;IIB期:表皮Paget病且伴随肛管直肠癌,行经腹会阴直肠切除术;III期:Paget病且伴随癌已有局部淋巴结转移,行根治切除+局部淋巴结清扫;IV期:Paget病且伴随癌已有远处转移,行放疗+化疗+局部姑息治疗。
广泛性局部切除术:即广泛切除皮下脂肪部分外括约肌,其切除范围包括病变缘外至少3cm,肛管黏膜和齿状线以上的5mm黏膜,完整保留内括约肌,同时行术中冰冻切片检查,确保切缘无癌细胞残留。广泛性局部切除若皮肤缺损较大,应行植皮术。若切除肛周皮肤超过50.0%的范围或切除的范围半径超过3cm,推荐术前行乙状结肠造口。经腹会阴直肠切除术:此术式适用IIB期和III期PPD。
除手术治疗外,还可以用放疗、化疗和光动力治疗等,但国内外均为个别病例报道,样本量较小,有待进一步研究证实。
本病预后恶劣,要改善其预后,需从以下几个方面入手:①提高医师对本病的认识,降低误诊率;②提高术前对PPD的诊断,准确对PPD分期;③术后定期随访。
对确诊的PPD的最佳随访方式,国内外存在争论。对于症状持续存在的病人,通常3个月甚至更短随访1次。对于出现新的临床表现时,必须对其进行更深入的观察,包括肛门直肠的检查甚至活检。而对于无症状的病人可暂不行活检。
由于本病平时较少见,临床医师对其特点认识不足,易导致误诊和漏诊。因此,凡是肛周皮损伴有顽固性瘙痒,局部外用皮质类固醇药物不能缓解,应高度怀疑肛周Paget病的可能,常规行活检病理检查以助明确诊断。同时行肛门指检、盆腔B超或纤维结肠镜等检查,以免遗漏伴随的深部癌肿。
参考文献
[1]蔡元坤,程明荣,喻德洪.中国31例肛周Paget病的临床特点[J].结直肠肛门外科,2008,14(3):166-169.