杜远敏（武汉脑科医院<长江航运总医院神经内科>430010）
【中图分类号】R749.1【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）06-0373-02
自1962年Ingvat和Nyman［1］报道了1例计算性癫痫后，有关反射性癫痫的报道越来越多。但家族性麻将性癫痫临床较少见，下面将报道一个家系3例因麻将诱发反射性癫痫的病例：
1、病例摘要
例1:男，43岁，干部。患者3年前于打麻将过程中突然发作抽搐，四肢强直阵挛，伴意识丧失，双眼上翻，症状持续约2-3分钟自行缓解。此后上述症状反复发作，每次发作均与打麻将有关，一般在打麻将10-20分钟左右发作。发作前无头晕及视觉先兆，发作后无特殊不适。近3年来共发作10次。既往史：母孕正常，足月顺产，否认高热惊厥及脑外伤史，无颅内感染史及脑血管疾病。查体：神经系统检查无异常。辅组检查：头MRI+FLAIR+MRA均未发现异常，短程视频脑电提示：（发作间期）行蝶骨电极检查提示左前颞尖波。诊断为：反射性癫痫。未服用抗癫痫药物、随访、停止打麻将后未再发作。
例2:例1之父，男，72岁，退休。9年前患者于打麻将过程中突然出现动作停止，右手握牌不动，双眼发直，呼之不应，症状持续约30秒至1分钟自行缓解。此后类似症状反复发作，每次发作均与打麻将有关，一般在打麻将30分钟至1小时左右发作，每年发作3-5次，发作前后无特殊不适。近2年来患者每次打麻将或是观看打麻将时均有发作。既往史：否认高热惊厥及脑外伤史，无颅内感染史及脑血管疾病。查体：神经系统检查无异常。辅组检查：头CT未发现异常，短程视频脑电（发作间期）未发现异常。诊断为：反射性癫痫。未服用抗癫痫药物、随访、停止打麻将后未再发作。
例3:例1之兄，男，49岁，工人。患者于5年前于打麻将时突发肢体抽搐，伴意识丧失，双眼上翻及口吐白沫，四肢强直阵挛，症状持续约3-5分钟自行缓解。此后上述症状反复发作，每次发作均与打麻将有关，一般在打麻将10-20分钟左右发作。发作前后无特殊不适。每年发作2-4次。既往史：无特殊病史，否认高热惊厥及脑外伤史，无颅内感染史及脑血管疾病。查体：神经系统检查无异常。辅组检查：头CT未发现异常，短程视频脑电（发作间期）未发现异常。诊断为：反射性癫痫。未给与抗癫痫治疗、随访、停止打麻将后未再发作。
2、讨论
癫痫在临床上表现形式多种多样，反复发作是其固有的特征[2]。以上3例患者无其他可导致癫痫发作的病因，在打麻将或看他人打麻将时发作，其他场合无发作，脱离麻将场所可避免发作出现，所以诊断为麻将性癫痫，属于反射性癫痫的一种。反射性癫痫在癫痫人群中的发病率为5-6%[3]，但只有在某种条件诱发下反射性地引起癫痫发作为主要临床特点的癫痫，才能称为反射性癫痫。其发病机理尚不清楚，可能是由于某种特异性刺激或非特异性刺激通过丘脑皮质系统的激活,反射性地引起癫痫发作，各种不同的感觉刺激可能是其发作的病因。
麻将是中国人的一项传统娱乐活动,其与思考、紧张、计算、决策等有关，属于复杂刺激所诱发的反射性癫。复杂反射性癫痫的触发因素与高级皮层活动的难度、复杂性及时间有关，推测长时间的复杂的思维或操作过程使有关皮层区域的兴奋性异常增高，形成环路系统或产生募集反应，引起癫痫性的EEG发放或临床发作。
有研究表明[4]，基因阳性表达在家族性反射性癫痫发病中扮演着重要的角色，27.3%的病人有显性遗传，这和其他类型的癫痫具有26.7%的显性遗传发病率接近。本报道中父子3人为同一家系，癫痫发作均与打麻将或看打麻将有关，有明显的家族史，是否存在基因突变有待进一步研究。
脑电图异常对于癫痫的诊断具有重大意义。在本报道3例患者中仅1例在发作间期的蝶骨电极可以记录到癫痈样放电，可能与行脑电图描记时患者为发作间歇期有关.但我们推测麻将诱发的反射性癫痈的发作可能与颞叶内侧结构关系密切，因此我们认为发作间期蝶骨电极脑电图检查有助于麻将癫痈的诊断。也有研究反射性癫痫患者即使脑电图正常，他们对光刺激敏感[5]。
麻将反射性癫痫是一种预后良好的癫痫，只要坚持避免诱发因素,脱离诱发环境，不给予抗癫痫药物就可以控制临床发作。
参考文献
[1]IngvarDM,NymanCE.Epilepsiaarithmetices:anewpsychologictriggermechanisminacaseofepilepsy,1962.12:282～287
[2]李大年.现代神经内科学[M]。济南：山东科学技术出版社，2002，979，989.
[3]ServitZ,MachekJ，StercovaAA,etal.Reflexinfluencesinthepathogenesisofepilepsy:inthelightofclinicalstatistics.Epilepsia，1962,3:315-322.
[4]CovanisA.Photosensitivityinidiopathicgeneralizedepilepsies.Epilepsia.2005;46(suppl9):67–72.
[5]VerrottiA,BascianiF,TrottaD,CutarellaR,SalladiniC,MorgeseG,etal.Photoparoxysmalresponsesinnonepilepticchildreninlong-termfollow-up.ActaNeurolScand.2002;105:400–402.