论文摘要
目的:探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床特点及诊治。以期对该病更深入的认识,提高对其诊疗水平。方法:收集2009年1月至2011年1月间广西医科大学第一附属医院收治的2例经病理诊断的PLCH患者。回顾性分析临床资料,并文献复习。结果:①本组2例患者均为青年男性,起病年龄分别为23岁、27岁。均有嗜烟史。既往无基础疾病。2例均为单器官（肺脏）受累。②临床表现:主要为咳嗽、活动后气促。均无咯血、盗汗、肌肉关节疼痛等。1例反复出现气胸,未发现其它阳性体征。③影像学表现:肺部CT主要表现为小结节、囊腔影及间质性改变。肺门、纵隔淋巴结均无肿大。经治疗后,影像学病灶均有吸收。④病理:2例肺组织病检,镜下均见病理性朗格汉斯细胞肺浸润。其中1例加做病理免疫组化,S-100（+）,CD-1a（+）,部分细胞表达CD68。⑤其它辅助检查:血白细胞、中性粒细胞、血沉、C反应蛋白等均增高,余一般血液检查未见异常。肺功能呈混合性通气功能障碍（以阻塞性为主）及弥散功能障碍。腹部B超、心脏彩超、骨ECT等均未见异常。⑥治疗:经戒烟、糖皮质激素及抗感染、对症治疗后,2例患者症状缓解;肺部CT病灶较前吸收。结论:①PLCH常见于年青、吸烟男性。以咳嗽、呼吸困难、气胸为主要临床表现;②肺CT呈弥漫性结节、囊腔、间质样病变。肺功能表现为阻塞性为主的混合性通气功能障碍及弥散障碍;组织病理学镜下可见病理性朗格汉斯细胞浸润。③戒烟及糖皮质激素治疗有效。