黄佳佳吴兴龙谭娜
(贵州省遵义医学院附属医院病理科563003)
【中图分类号】R737【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）36-0278-01
患者，女，47岁，因“左侧腰部胀痛10天”入院，患者于10天前因左侧腰部疼痛不适，疼痛为间歇性胀痛，疼痛放射至腰背部，活动或休息无明显变化，伴尿频，尿急，无尿痛及肉眼血尿。腹部彩超：左肾混合性占位。CT：左肾占位性病变，考虑肾癌，尿常规：隐血3+。查体：左腹稍软，膨隆，左上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，双肾区无扣痛。临床诊断为左肾占位性病变，左肾癌，行左肾癌根治术，完整切除左肾送病理科检查。
病理大体检查：一侧肾，切面肾脏上级见一囊性血肿形成，大小3cm×3cm×3cm，囊内为血凝块，囊内壁光滑，未见乳头状新生物，囊肿与周围组织分界清楚，周围肾脏皮髓质分界清楚，皮质厚0.3cm，肾盂肾盏未见明显异常（图1）。镜下观察：肿物呈多囊性(图2)，囊内壁衬以单层扁平及矮立方上皮(图3)，囊间隔见纤维结缔组织增生，局部见散在的分化成熟的腺管状结构，间质血管丰富，并扩张充血(图4)，免疫组化染色结果：CK(+)（图5）、CK-H（+）、CD34(-)、Vimentin(-)、CD10(-)。
诊断：多房囊性肾细胞瘤。
讨论：多房囊性肾瘤（Multilocularcysticnephroma，MCN）临床极为罕见，国内外报道较少，现今不足250例[1]，常发生于婴幼儿，也可见于任何年龄[2],40岁以上的中年妇女较多见。1892，Edmunds首先报道并称其为肾囊腺瘤[3]，后来有文献分别命名为囊性肾瘤，多房性囊性肾瘤，囊性错构瘤，分化型肾母细胞瘤，因本病极为罕见，病理医生容易误诊，结合国内外文献，加强对本病的认识，防治误诊及漏诊。
本例为47岁中年妇女，临床表现以疼痛为主，术后病理检查见肾脏上级囊肿形成，伴有出血，组织学形态上，囊内衬单层扁平及矮立方状上皮，细胞核较小而圆，异型性不明显，无透明细胞及鞋钉状细胞，囊间隔见纤维结缔组织增生，局部见散在的分化成熟的腺管状结构，与囊内衬细胞相似，囊腔内见大量红细胞凝集。免疫表型：囊内衬细胞CK(+)、CK-H（+）CD34(-)、Vimentin(-)、CD10(-)。诊断本病时应结合组织学及免疫组织化学结构，勿于囊性肾疾病混淆。1956年Boggs和Kimmeistiel提出本病的组织学诊断标准为:①病变必须是多房性;②囊内绝大部分被覆有上皮组织;③囊肿与腹腔无联系,不能与肾盂、肾盏相通;④除压迫性萎缩外,残余肾实质应为正常组织;⑤囊内分隔不应有分化成熟的肾实质囊间隔主要由纤维结缔组织构成有关，可含有分化程度不同的原始间胚叶成分，表现为巢状、腺管状或肾小球样结构，偶尔可见平滑肌分化及囊间隔的钙化[4]。
鉴别诊断：此病应与以下几种疾病相鉴别：（1）常染色体显性遗传（成年型）多囊肾（ADPKD）：ADPKD是遗传性疾病，与性别无关，可在任何年龄出现临床症状。肾囊肿大体上可见病变肾脏肿大，遍布大小不等囊腔，晚期肾脏实质消失，并且无真性包膜，镜下可见囊内壁被覆扁平及立方状细胞，间质呈现肾小管萎缩，纤维化[5]。可借助于遗传学检查除外此病。（2）囊性肾细胞癌（MCRCC）：肿物多囊性,囊壁内衬单层立方状透明细胞或无内衬上皮,偶尔上皮呈多层甚至形成小乳头状，囊间隔内见条索状或巢状排列的透明细胞[6]，MCRCC与MCN因为均为囊性，内衬细胞有立方状细胞，容易混淆，但两者生物学行为完全不同，故诊断时要注意，MCRCC内衬上皮及囊间隔中可见透明细胞，MCN则未见该细胞，组织学鉴别困难时，可做CD10染色鉴别。（3）囊性错构瘤：是位于肾盂肾盏附近的多囊性肿物。镜下可见双向分化组织增生，一为被覆的立方状及柱状上皮，另一为间胚叶组织细胞，后者主要为成纤维细胞及平滑肌细胞[7]，MCN间隔中以纤维结缔组织为主，不含有肾脏实质。（4）分化型肾母细胞瘤：以前有学者认为多囊性肾瘤是分化型肾母细胞瘤，有肾母细胞瘤和多囊肾瘤并存的情况，肾脏多部位囊肿伴有分化好的肾母细胞成分，该肿瘤属良性肿瘤[8]，在诊断MCN时注意有无肾母细胞分化。(5)海绵状血管瘤：对于本例囊腔中见大量出血的病例较罕见，在诊断时需于海绵状血管瘤相鉴别，内衬上皮CD34（-），提示内衬上皮并非血管内皮细胞，可除外血管瘤诊断。
图1肾脏上级见一囊性包块形成，内见大量血凝块，与周围肾组织分界清楚图2肾脏结构破坏，病变区域呈多囊状，囊内为大量红细胞HE低倍放大图3囊内衬单层扁平细胞或矮立方状细胞HE中倍放大图4囊间隔为大量纤维组织增生，有分化成熟的腺管状结构，无成熟肾实质，血管较丰富HE中倍放大图5囊内衬细胞及间质小腺管上皮细胞CK阳性Supervision法中倍放大
综上所述，MCN是一种罕见的良性肿瘤，具有良性肿瘤的生物学特征，预后较好，临床治疗常以手术切除病灶，保留肾功能为主，对于一些怀疑混有肾母细胞瘤的MCN，而对侧肾功能健全病人，可行患侧肾脏切除术。术前行影像学检查行超声、ＣＴ和ＭＲＩ检查，其明确诊断较为困难，术后病理诊断确诊，术后随防未见复发[1]。在诊断时勿于恶性肿瘤相混淆，以免临床过度治疗。
参考文献
[1]余小祥等.多房囊性肾瘤２例报告并文献复习.临床泌尿外科杂志,2012,27(1):307-308.
[2]KajaniN,RosenbergBF,BernsteinJ.Multilocularcysticnephroma.JUrolPathol.1993,(1).33-42.
[3]EdmundsW.Cysticadenomaofthekidney.TransPathSocLondon1892,43:89.
[4]BoggsLK,KimmelstielP.Benignmultilocularcysticnephroma:reportoftwocasesofsocalledmultilocularcystofkidney.JUrol,1956,76(5):530-541.
[5]GranthamJJ.Polycystickidneydisease.Hereditaryandacquired.AdvInternMed.1993,38:409-420.
[6]郎志强等.多房囊性肾细胞癌一例.中华病理学杂志,2006,35（9）574-575.
[7]PawadeJ,SoosayGN,DelpradoW,ParkinsonMC,RodeJ.Cystichamartomaoftherenalpelvis.AmJSurgPathol1993,17:1169-1175.
[8]JoshiVVBanerjeeAK,YadavK,OathakIC.Cysticpartiallydifferentiatednephroblastoma.Aclinicopathologicentityinthespectrumofinfantilerenalneoplasia.Cancer.1977:789-795.