重庆市巫溪县人民医院麻醉科405800
摘要：血红蛋白M病（HbM）在临床上比较少见，国外已有报道可知本病含有五种类型，而国内从1965年首次报道两种类型。近几年关于本病的研究不多见，因其十分罕见，但笔者所在医院接诊且确诊了1例血红蛋白M病患者，明确诊断后拟定腹腔镜手术治疗，为了探讨其全身麻醉方法与效果，本文就本例患者实施了个案分析报道。
关键词：血红蛋白M病；腹腔镜手术；全身麻醉
血红蛋白M病（HbM）作为罕见疾病，国内目前鲜有报道，笔者所在医院近几十年接诊1例，确诊后实施腹腔镜手术治疗。因这种疾病处理经验少，对其临床麻醉方案的选择并无典型案例参考，笔者所在医院拟定实施全身麻醉处理，现将相关情况做如下报道。
1案例介绍
患者，性别：女年龄：48岁身高：165cm体重：57kg
本患者半年前体检时检出子宫肌瘤，且从外院实施腹腔镜子宫肌瘤剥除术，出院后经实验室检查证实为HbM病，转入我院进一步治疗，采取腹腔镜手术处理。
2术前查体
术前有口唇黏膜与紫绀表现，血氧饱和度在44-48%，但无心悸与胸闷等不适，常规脏器检查无异常。通过询问家族病史，证实女性有类似体征，但对日常生活无影响，考虑疑似遗传性疾病。动脉血气分析结果显示SaO2为87%、MetHb为20.9%、HHb为19.5%、O2Hb为60.2%、Hb为87.6g/L、Hct为40.5%。
3术中处理
进入手术室后对患者的生命体征进行严密监测，显示ECG窦性心律，BP为121/82mmHg、HR为86次/min、血氧饱和度为45%，且有口唇黏膜紫绀表现。及时开放上肢静脉后将乳酸钠林格氏液输入，采取局麻下左桡动脉穿刺置管处理，此时SaO2为84%、PaO2为111mmHg。予以面罩吸氧（纯氧）10min，血氧饱和度有所升高，达到55%，SaO2达到89.4%、PaO2达到450mmHg。予以全身麻醉处理，将0.05mg/kg咪达唑仑、0.5μg/kg舒芬太尼、2mg/kg异丙酚、0.2mg/kg阿曲库铵依次静脉注入，并将4.0双管喉罩置入，成功后利用间歇正压通气处理，维持呼吸参数：氧流量为2L/min、FiO2为100%、RR为12次/min、VT为10ml/kg、I；E为1：2。麻醉维持则采取（6-8）mg/（kg?h）异丙酚、（0.1-0.2）μg/（kg?min）瑞芬太尼处理，并间断静注阿曲库铵维持肌松，使得BIS值保持40-60。气腹开始时显示：血氧饱和度为53%、PaCO2为33mmHg、PaO2为511mmHg、SaO2为90.8%；气腹开始10min后显示：血氧饱和度为43%、PaCO2为39mmHg、PaO2为509mmHg、SaO2为90.9%。
4结果
手术开始后对生命体征进行严密监测，并无任何异常，生命体征比较稳定，血氧饱和度维持在34-62%，体温则控制在36-37℃。本例患者手术时间共计85min，失血量为53ml。手术期间患者有口唇黏膜发绀，手术结束后及时送到PACU，待其苏醒且能自主呼吸后则将喉罩拔除，此时：血氧饱和度为44%、PaCO2为42mmHg、PaO2为333mmHg、SaO2为89.5%。将该患者留观半小时后无明显异常，送回病房，住院4d后康复，术后随访半年，并未发生任何异常。
5讨论
血红蛋白M病极为罕见，国内这些年发现的例数仅有数十例，对其研究也相对较少。国外研究稍多，指出可分为5种类型。本病主要是珠蛋白α链与β链于血红素附近远端或者近端组氨酸被酪氨酸所替代所致，常见的是E7或E8组氨酸被酪氨酸替代，造成血红素无法和肽链牢固结合，而血红素高铁无法被还原成低铁，铁原子呈现一种稳固高铁状态，血红蛋白与氧气无法结合，诱发组织缺氧而发生紫绀[1]。据文献指出，本病有显性遗传可能，但目前只见到杂合子[2]，尽管有紫绀表现，但不会影响患者的劳动力，工作与生活可自理。
血液中若出现MetHb会对血氧饱和度水平造成严重影响，从实验研究中显示人为诱导犬高铁血红蛋白血症，若MetHb水平达到或超过35%，则血氧饱和度显著高于SaO2，可达到84-86%，分析原因在于传统脉搏氧饱和度探头二极管波长分别为940nm与660nm红外光，若O2Hb在660nm波长时吸光度较大，而HHb在940nm波长时吸光度大，吸光度比值为1：1时血氧饱和度值为85%，若MetHb存在时，血氧饱和度接近85%[3]。针对这类患者手术期间的麻醉并无典型案例，但对于术中突发高铁血红蛋白血症的患者，过去研究中对于静脉麻醉时有发生，有血氧饱和度下降现象，静注亚甲蓝可缓解。
笔者结合自身实践，认为血红蛋白M病患者腹腔镜全身麻醉期间需注意这样几点：第一，血液中有MetHb，此时术中血氧饱和度可能为虚假低值或者高值，需做好术中血气分析进行辅助判断；第二，本病患者氧亲和能力相比正常血红蛋白者要查，术中采取纯氧吸入，可确保最佳氧合；第三，正常氧合血红蛋白有所减少，输血时机要选择恰当，一般比常规要更早。
参考文献：
[1]朱青，彭建强，谢琼等.糖化血红蛋白水平对冠心病合并2型糖尿病患者冠脉病变及急性心肌梗死发生率的影响[J].医学临床研究，2015，17（3）：417-419，420.
[2]程勇，郭建荣，余昭衡等.血红蛋白M病患者腹腔镜手术全身麻醉1例[J].中华麻醉学杂志，2016，36（1）：123-124.
[3]郭海龙，肖建军，杨建军等.遗传性高铁血红蛋白症一例[J].临床麻醉学杂志，2012，28（2）：203-204.