（青海省人民医院青海西宁810007）
【摘要】目的：探讨原发性乳腺鳞状细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后，提高对本病的意识。方法：对1例原发性乳腺鳞状细胞癌进行临床特征、病理形态学特点及免疫组化等进行回顾性分析。结果：此例患者发病迅速，腋窝淋巴结可见癌转移。组织学为典型的鳞状细胞癌形态。免疫组化：ER、PR及CerbB-2表达阴性。结论：原发性乳腺鳞状细胞癌是乳腺罕见恶性肿瘤，临床较易误诊为乳腺脓肿，术后需联合辅助治疗及密切随访。
【关键词】原发性乳腺鳞状细胞癌；临床病理特征；免疫组化；诊断与鉴别诊断
【中图分类号】R737.9【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2018）34-0108-02
患者女，41岁。自述于2018年6月，左侧胸部意外碰触后发现左侧乳腺一肿物，约蚕豆大小，轻度疼痛，遂至青海省德令哈市就诊，乳腺彩超示：左乳8点钟区域低回声结节，乳腺癌待排；其余部位多发低回声结节及无回声，考虑增生；腋窝低回声结节，癌转移待排；右乳多发囊肿，建议转上级医院就诊。此后患者自感左侧乳腺肿物逐渐增大，疼痛加剧，皮温升高，遂至我院就诊住院，乳腺MRI提示：乳腺炎并多发脓肿形成；双侧乳腺多发增生小结节。查体：双侧乳腺大小对称，未见橘皮样改变、乳头内陷及异常溢液，左侧乳腺6～8点可触及一肿块，大小约4cm×3cm×2cm，肿块表面尚光滑，活动度尚可，质韧，边界欠清，压痛明显伴反跳痛，皮温升高，腋下可触及肿大淋巴结；右乳及右侧腋下未触及肿物，一月后左乳扩大切除送检。
病理检查：乳腺组织大小23cm×18cm×9.5cm，上附梭形皮瓣13cm×10cm，乳头直径1.4cm，未见明显凹陷，乳头无破溃，距乳头1.5cm内下象限8点方向可见临床切口，7cm长并见肿物突出皮肤表面1cm，上附脓苔，肿物切开最大径9cm，切面灰白、实性、质软细腻伴部分区域出血坏死，其余乳腺组织未见特殊；另送左侧腋窝淡黄脂肪组织两块，总体积5cm×4.5cm×2.5cm。镜下观察：见实性巢团状或片状排列的肿瘤细胞，胞质较丰富，核仁明显，部分细胞呈宽泡状，肿瘤细胞较大，核膜较厚，可见不良角化细胞及细胞间桥形成,部分瘤细胞分化较差，局灶区域可见肿瘤性坏死，细胞间可见少量滋养血管形成及少量淋巴细胞浸润。免疫组织化学结果示：肿瘤细胞表达E-Cadherin、P40及P63，Ki-67增殖指数约60%，ER、PR、CerbB-2表达阴性。
病理诊断：乳腺中分化鳞状细胞癌伴肿瘤性坏死，左侧腋窝脂肪组织检见淋巴结三枚，淋巴结见癌转移（1/3）。免疫组化结果：CK5/6（+），E-Ca（+），P40（+），P63（+），34βE12（+），ER（-），PR（-），CerbB-2（0），Ki-67增值指数约60%。
随访情况：2018年9月（术后3个月）进行电话随访患者，术后伤口愈合较差，未行辅助化疗及放射治疗，身体状况欠佳，体重减轻约20斤，中度贫血，目前正在随访中。
讨论：鳞状细胞癌常发生于身体原有被覆鳞状上皮部位，如皮肤、口腔、食管、子宫颈及阴道等部位。正常乳腺组织内没有被覆鳞状上皮细胞，因此原发性乳腺鳞状细胞癌（primarysquamouscellcarcinomaofbreast,PSCCB）在乳腺癌中极为罕见，在全部浸润性乳腺癌中所占比例为0.04～0.1%，且只有超过90%的肿瘤成分为鳞状细胞才可诊断为乳腺鳞状细胞癌。2012年WHO分类将乳腺鳞状细胞癌归入化生性癌，该组肿瘤的特点为腺癌与明显的梭形细胞、鳞状上皮和（或）间叶组织分化区域并存；化生的梭形细胞癌和鳞状细胞癌可以单独存在，不伴有可识别的腺癌成分。该肿瘤来源于化生的鳞状细胞，所以乳腺鳞状细胞癌不属于转移性病变。乳腺鳞状细胞癌临床表现与一般乳腺癌无特征性差别，多发生于中老年妇女，年龄范围29～90岁，中位年龄52岁[1]。综合文献得出基本诊断标准[2]：（1）乳腺癌组织中必须全部或鳞癌成分大于90%，无混杂其他肿瘤成分，并排除腺癌向鳞癌分化的可能；（2）肿瘤必须与表皮结构无任何关系，排除来源于乳晕、乳头及乳腺皮肤；（3）排除其他脏器或组织原发性鳞状细胞癌转移的可能。
乳腺鳞状细胞癌大体标本的病理特点是无痛性可触及肿块，肿块较大（直径＞4cm）[3]，50%的病例为囊性，本例为实性。鳞状细胞癌有多种表型，包括大细胞角化型、非角化型和较少见的梭形细胞型及棘细胞松解型，有时为多种亚型混合，肿瘤细胞具有典型鳞状细胞特点，细胞多较大呈多边形或卵圆形，可见细胞间桥和（或）细胞角化，胞质丰富，呈均质嗜酸性。
鉴别诊断：（1）乳腺腺鳞癌：乳腺化生癌的一种，应充分取材确定各种成分的比例。（2）髓样癌：肿瘤细胞呈扁平多角形，但细胞间无细胞间桥及角化现象，生长方式多为推挤性生长。（3）浸润性导管癌伴鳞状分化：以浸润性导管癌为主，而鳞状细胞成分较少（＜10%）。
乳腺鳞状细胞癌表达广谱和高分子量角蛋白（CK5和34βE12），几乎所有的鳞状细胞癌均不表达雌激素受体（estrogenreceptor，ER）、孕激素受体（progesteronereceptor，PR）及人表皮生长因子受体2（humanepidermalgrowthfactorreceptor2，Her-2）[1]，而EGFR的阳性率则较高，此例患者ER、PR及Her-2均表达阴性，与文献报道结果一致。
近年来文献回顾，大部分乳腺鳞状细胞癌患者无腋窝淋巴结转移，但可早期出现血行转移[4]，一般无钙化。此例患者未清扫腋窝淋巴结，仅送少许腋窝脂肪组织中检见淋巴结三枚，其中一枚见癌转移。
PSCCB尚未制定标准治疗方案，大多数采取手术治疗，一般不提倡保留乳房手术，因PSCCB淋巴转移较少，因此对腋窝淋巴结的清扫尚存争议[4]，辅助其他治疗，包括化疗、激素治疗及放射治疗。
【参考文献】
[1]Siegelmann-DanieliN,MurphyTJ,MeschterSC,etal.Primarypuresquamouscellcarcinomaofthebreast[J].ClinBreastCancer,2005,6(3):270-272.
[2]MenesT,SchachterJ,MorgenternS,etal.Primarypuresquamouscellcarcinoma(SqCC)ofthebreast[J].AmJClinOncol,2003,26(6):571-573.
[3]AparicioI,MartinezA,HernandezG,etal.Squamouscellcarcinomaofthebreast[J].EurJObstetGynecolReprodBiol,2008,137(2):222-226.
[4]刘坤，于跃，盛湲.原发性乳腺鳞状细胞癌一例[J].中华乳腺病杂志，2012,6（4）:466-469.