牡丹江市第一人民医院黑龙江牡丹江157011
【摘要】目的：对儿童急性白血病骨浸润的发病特点、临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及转归进行探讨，提高对本病的认识和诊断水平，指导临床治疗及提示预后。方法：对2014年1月一2015年6月期间本院儿科血液区收治住院的30例急性白血病伴骨浸润患者的相关资料进行回顾性分析。结果：急性白血病骨浸润不是儿童急性白血病合并症的常见表现。患儿表现以发热、面色苍白、出血为主的白血病症状，仅半数出现骨浸润局部阳性体征。骨浸润部位最多出现在脊髓椎体，其次为颅骨，脊椎浸润中以胸椎、腰椎为多。所有患儿分别按照不同分型及分级行急性非淋巴细胞白血病方案治疗，经一个疗程化疗后再次复查，影像学检查全部骨浸润病变都有不同程度的好转。最终达完全缓解（CR）25例，未缓解2例，死亡1例，放弃治疗2例。结论：急性白血病骨浸润的发生机制仍不明，临床症状多无特异性，容易误诊及漏诊，结合临床表现、实验室检查及影像学检查方能早期诊断，经化疗后骨浸润基本可好转，治疗原发病是关键，预后与无骨浸润的白血病患儿无明显差异。
【关键词】儿童；急性白血病；骨浸润
【中图分类号】R733.7【文献标识码】A【文章编号】1276-7808（2017）02-016-01
Clinicalanalysisof30casesofacuteleukemiaboneinfiltrationinchildren
Abstract：Objective：Toexplorethepathogenesis，clinicalmanifestation，laboratoryexamination，imagingmanifestation，treatmentandoutcomeofboneinfiltrationinchildrenwithacuteleukemia，toimprovetheunderstandinganddiagnosisofthedisease，toguidetheclinicaltreatmentandtopredicttheprognosis.Methods：Thedataof30patientswithacuteleukemiawithboneinfiltrationwereretrospectivelyanalyzedduringtheperiodfromJune2014toJune2015.Results：Acuteleukemiaboneinvasionisnotacommonmanifestationofchildhoodacuteleukemiacomplications.Childrenwithfever，pale，bleeding-basedleukemiasymptoms，onlyhalfofthelocalboneinfiltrationofpositivesigns.Boneinfiltrationsiteuptothevertebralbody，followedbytheskull，spineinfiltrationinthethoracic，lumbarasmuch.Allchildrenwerepidedaccordingtodifferenttypesandclassificationofacutenon-lymphocyticleukemiaprogramtreatment，afteracourseofchemotherapyafterthere-examination，imagingexaminationofallboneinvasionlesionshavedifferentdegreesofimprovement.Finally，completeremission（CR）in24cases，notremissionin2cases，1caseofdeath，givinguptreatmentin2cases.Conclusion：Themechanismofboneinfiltrationinacuteleukemiaisstillunknown，clinicalsymptomsarenotspecific，easytomisdiagnosisandmisseddiagnosis，combinedwithclinicalmanifestations，laboratorytestsandimagingexaminationcanbediagnosedearly，afterchemotherapy，boneinfiltrationcanbebasicallyimproved，Primarydiseaseisthekey，theprognosisandnoboneinfiltrationofleukemiachildrennosignificantdifference.
Keywords：children；acuteleukemia；boneinfiltration
急性白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生，浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现的恶性血液病，主要临床表现为贫血、出血、反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状，是小儿最常见的恶性肿瘤疾病，严重威胁儿童生命健康。42%～75%白血病患儿可因骨髓浸润而出现骨痛症状，但骨质浸润发生率并不高。白血病骨浸润的发生机制尚不清楚，目前无统一的诊治标准及预后评价指标，亦无特效治疗方法。
1.资料和方法
1.1一般资料
本组30例骨浸润病例占同期住院治疗急性白血病患儿的8.8%，其中22例为急性淋巴细胞白血病（ALL），并且全部为LZ型，其中高危患儿有8例，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）8例。其中男24例，女6例；平均年龄6.5岁。所有病例分型均为ALL-L2型，占同期住院治疗ALL-L2的11.8%。
1.2方法
所有患儿均在初诊时行血常规、骨髓细胞形态学、流式细胞术免疫学表型等检测，部分患儿检测了骨髓融合基因。除了进行血液生化、凝血功能和脑脊液等检查外，本组所有病例均行X线胸片、腹部B超、头颅和脊椎MRI等影像学检查；必要时行疼痛部位骨X线摄片或CT、MRI等检查。ALL患儿化疗第15天、第33天、ANLL患儿每个疗程结束血象恢复后均行骨髓细胞形态学检查，以评估疗效。本组ALL患儿22例，均根据急性白血病国内分型标准（MIC综合分型）进行分型，进行治疗。
2.结果
急性白血病骨浸润的病例仅占同期住院治疗急性白血病的9.8%，不是儿童急性白血病合并症的常见表现。发生骨浸润的30例急性白血病患儿中22例为急性淋巴细胞白血病（ALL），并且全部为LZ型，其中高危患儿有8例，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）8例。患儿表现以发热、面色苍白、出血为主的白血病症状，仅半数出现骨浸润局部阳性体征。骨浸润部位最多出现在脊髓椎体，其次为颅骨，脊椎浸润中以胸椎、腰椎为多。血生化碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶多数明显升高。该病影像学X线可表现为骨质破坏、骨质疏松、骨膜反应等，MIR表现为异常信号、压缩、多发不规则低密度灶、局部骨质呈虫蚀状破坏等。所有患儿分别按照不同分型及分级行急性非淋巴细胞白血病方案治疗，经一个疗程化疗后再次复查，影像学检查全部骨浸润病变都有不同程度的好转。最终达完全缓解（CR）25例，未缓解2例，死亡1例，放弃治疗2例。
3.讨论
急性白血病骨浸润多见于儿童，可发生于任何部位，以长骨多见，也可浸润关节，多数为大关节，如髋关节，还可侵犯脊椎。对急性白血病的骨浸润诊断主要结合临床症状、实验室检查及影像学检查综合考虑，骨骼影像学改变对该病诊断尤为重要。鉴于儿童白血病骨骼改变的多样性，尤其是严重病例可出现骨质疏松、骨痛、骨裂、关节脱位，甚至骨头坏死，我们认为对于确诊白血病的儿童，应常规进行X线骨骼检查以辅助诊断，摄片至少包括颅骨片（尤其是侧位片）、胸片（一定要包括肱骨近端）及双膝关节为中心的长骨正位片。而随着影像学技术及诊断水平的日益发展，大多数急性白血病骨浸润患儿能通过清晰的影像学检查得到明确诊断。但由于临床有少数病例骨改变出现在典型症状及周围血像变化之前，很可能因此而误诊。因此，需行骨髓穿刺术行骨髓检查及影像学检查加以鉴别。除此之外，血清中ALP、LDH增高是急性白血病患儿的不良预后因素，可能更易使急性白血病出现骨质浸润。
综上所述，急性白血病初诊时的骨浸润不是疾病危险度分级的影响因素。儿童急性白血病出现骨浸润的治疗重点仍是原发病的治疗，初诊时的骨浸润不影响近期疗效，但儿童急性白血病骨浸润发生的具体机制及其对远期预后的影响有待进一步资料的积累。
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