雷秀兰颜琼（江西省南昌大学第一附属医院心内科330006）
【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）42-0255-02
【关键词】心肌淀粉样变性观察护理
【Keywords】amyloidcardiomyopathyobservenurse
淀粉样变性是一组由不同种类的淀粉样物质在细胞外沉积导致器官功能障碍的疾病[1]，心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性是由于异质性纤维状蛋白沉积于心肌组织造成心功能不全和心律失常，多同时伴有其他器官受累的表现可导致限制性心肌病和顽固性心力衰竭，常伴有传导阻滞。临床上很容易漏诊或误诊为肥厚型心肌病、限制型心肌病或其他类型的心脏病变。心肌活检可以确诊，属于一种罕见的心肌病，现将我科2例心肌淀粉样变性的观察与护理体会报告如下。
1临床资料
一般资料例1：女，44岁，因反复胸闷气逼四年，晕厥3次，加重伴咳嗽咯血7d入院，嘴唇发绀，颈静脉充盈，双下肢轻度水肿。彩超示：全心房室壁增厚，室间隔厚度18mm，左室后壁17mm，心室舒张功能下降，左室射血分数73%。24h动态心电图示：窦性心律，偶发房性早搏，II、III、aｖF、V5-6导联ST段下移0.10-0.35mV，T波倒置，心电图无低电压现象。实验室检查：肾功能：肌酐223-309umol/L，尿酸：458-557umol/L，尿素氮14.3-19.4umol/L。组织活检结果：牙龈黏膜镜检组织被覆鳞状上皮，其下固有层内见灶片状红染无结构物，刚果红染色阳性，提示淀粉样变性，舌被黏膜活检示慢性炎症改变。给予速尿利尿，替米沙坦抑制心脏重构，辅酶Ｑ10、曲美他嗪、极化液营养心肌，肾衰宁、包醛氧淀粉胶囊等排降肌酐等治疗。
例2：男，65岁，反复胸闷气促2个月，加重伴双下肢水肿2天，彩超示：左房增大，室间隔厚度17mm，左室后壁16mm，心室舒张功能下降，左室射血分数70%。24h动态心电图示：窦性心律，窦性停搏（共11阵次，最长RR间期达2.2s），入院第五天出现低血压，予对症治疗后病情稳定，组织活检结果：牙龈、舌被黏膜镜下呈慢性炎症，鳞状上皮增生，间质内可见少许红染无结构物，刚果红染色阳性，提示淀粉样变性，给予利尿、营养心肌等药物对症治疗。
2护理
2.1一般护理
2.1.1心理护理。心肌淀粉样变病是以心脏病变为主要临床表现的淀粉样变性，因无特殊治疗方法，患者易出现焦虑、孤独、沮丧、失望等情绪，患者入院做好入院介绍，经管医生、责任护士、病房环境，注意事项，积极与患者及家属沟通，了解患者的担忧和期望，分析患者的心理状态及时给予心理疏导，与医生协商，让患者积极参与治理，调动主观能动性，帮助患者树立战胜疾病的信心，让患者更好的配合治疗，耐心回答患者及家属的问题并提出建设性的意见。以娴熟的操作技术赢得患者及家属的信赖。
2.1.2吸氧，告知患者吸氧的目的及注意事项，饮食清淡易消化，鼓励少量多餐进食，限制钠盐摄入（6g/d），限制入量（1000ml/d），肾功能差不宜吃豆制品及含钾丰富的食物，不宜饱餐及刺激性食物，多吃水果蔬菜，勿用力排便，制定相应的饮食计划，选用以动物蛋白质为主的优质蛋白质，预防便秘，为患者提供优质护理服务，做好生活护理（如：床上擦浴、床上洗头、口腔护理等）、基础护理。予患者舒适体位。
2.1.3心电监护心肌淀粉样变可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见，也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死，告知患者心电监护的目的及注意事项，密切观察心率、心律、血氧饱和度、血压、呼吸的情况，有异常及时报告医生，并给予处理，各班每半小时巡视病房一次。
2.2特殊护理
2.2.1药物护理。向患者讲解药物的作用及服用方法及常见的不良反应，给予利尿剂帮助机体排除多余的水分，联合应用血管扩张剂以减轻心脏前负荷，改善症状，服药到口，严密记录24h出入量，电解质的情况，监测血压，防止低血压。对于用多巴胺药物严密观察穿刺处情况，患者诉疼痛、局部有条索状及时重新穿刺，及早给予护理干预（如予复方桐业烧伤油外敷）。
2.2.2组织活检的护理。从病人舌粘膜切取病变组织做病理检查，用以协助临床医生确定疾病的诊断方法，一般常用石蜡包埋，切片用苏木精-伊红〈HE〉染色。护士向患者详细说明术前医患怎样做准备工作、术中配合的要点及术后注意事项。通过有效地沟通和心理疏导建立良好的护患关系，使病人消除思想顾虑，放松心情，积极配合。
（1）术前护理：配合医生做好病人的各项检查，掌握病人的基本健康状况，了解病人的血压，呼吸，心、肝、肾功能及凝血机制。
（2）术中护理：手术前及时进行口腔护理，可选用1：5000洗必泰进行含漱，连续3次，按术者手术要求及时调节椅位和光源，达到病人舒适且术者手术方便，为能给术者提供清晰的手术视野，要及时使用吸引器清除病人口腔中的血液，唾液及冲洗液。
（3）术后护理：术后将温热的纱球置于手术区压迫止血，并嘱病人0.5h后取出，嘱术后2h后可以进食温凉的流汁或半流食，嘱进食结束后要及时清理口腔，保持口腔清洁，预防感染。
3讨论
心肌淀粉样变病是一种很罕见的疾病，目前的诊断方法有限，主要依据患者的临床表现、心脏彩超，心电图等资料室诊断的主要方法[2]，确诊淀粉样变依据病理检查，受累器官的组织活检阳性率最高，但常不易获得。研究表明［3］，腹壁脂肪、齿龈、舌、直肠黏膜活体组织检查简便安全，阳性率为72%～100%，而且心外的病理检查与心肌活检具有良好的相关性，尽管心脏淀粉样变性目前尚无根治方法，但早期诊断及早期治疗能够明显提高患者生活质量，延长生存期。本病预后取决于淀粉样变病的类和心脏受累的程度。局限性患者预后最好；继发性患者若原发病被治愈则预后亦好；老年性者一般优于原发性者；血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果，预后不良死亡原因主要为充血性心力衰竭，其次为心脏性猝死，出现心脏症状者生存期为1～4年，2年生存率为30%～50%。发生慢性心功能后平均存活期只有6个月，无特殊治疗方法，患者易出现焦虑、孤独、沮丧、失望等情绪，对患者及家属是突如其来的打击，鼓励家属对患者给予理解支持，使他们享受到亲情和温暖，获得精神上的安慰[4]，护理人员与医生一起配合做好心理护理，提供人文关怀，鼓励其战胜疾病的信心。护士应密切观察病情变化，给患者提供优质护理服务。
参考文献
[1]MolleePN，WechalekarAD，PereiraDL，etal.Autologousstemcelltransplantationinprimarysystemicamyloidosis:theimpactofselectioncriteriaonoutcome.BoneMarrowTransplant，2004，33（3）:271-277.
[2］PROCHOREC-SOBIESZEKM,BILIHSKAZT,GRZYBOWSKIJ，etal.Cardiacamyloidosisdiagnosedbyendomyocardialbiopsy.Clinical,histopathological,immunohistochemi-calandultrastructuralstudies[J].KardiolPol,2005,63（7）:20-35.
[3］KylcRA，GerteMA.Primarysystemicamyloidosis:clinicalandlaboratoryfeaturein474cases[J].SeminHematol，1995，32(1):45-48.
[4]沈燕，赵闽，林娜.系统性淀粉样变性患者行自体干细胞移植粒细胞缺乏期身心体验的质性研究。中国实用护理杂志，2011，27（28）：59-61.