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【摘要】目的：针对全血细胞减少症的病因做出回顾性研究和总结，降低诊断的失误率。方法：回顾性分析在我院诊治过的全血细胞减少症患者的临床资料，总结分析其患病原因，针对原因讨论该病症的病理。结果：79例患者中有68%的患者为造血系统疾病，其余为非造血系统疾病。全血细胞减少症的病因有很多，在诊断时应该根据患者情况仔细诊断分析，避免导致无法挽回的后果。
【关键词】全血细胞减少症；病因分析；诊断讨论
引言：全血细胞减少症是一种常见的血液学表现，导致该表征的原因很复杂，有许多疾病都有类似的病症，因此医师在诊断时常有误诊的情况发生，导致患者的病情延误得不到及时合理的有效治疗，甚至因此而死亡。此次研究就全血细胞减少症的病因做出回顾总结性分析，探讨其涉及到的疾病，提高医师诊断的准确率，诣在为患者谋福。
1.资料与方法
1.1背景资料
全血细胞减少症（pancytopenia，PCP）指外周血中白细胞、红细胞、血小板计数均低于正常范围下限的一种临床综合征，它并不是一种独立的疾病，而是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现，其病因复杂，涉及多种疾病。造血系统疾病（如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合症）与非造血系统疾病均可引起，易误诊，需要密切联系临床资料综合分析，才能减少全血细胞减少症的误诊和漏诊，提高诊断的正确率。外周血细胞形态学检查和骨髓细胞形态学检查有助于临床诊断。
1.2临床资料
此次研究对象为2013年4月至2016年4月在我院进行诊断的79例有全血细胞减少症的患者的临床资料，79例患者中有男42例，女37例，年龄14~89岁，平均（46±12）岁。所有患者诊断前未接受过干扰血象的特殊治疗（如化、放疗），均经血常规检查、外周血涂片检查、骨髓涂片检查及其他辅助检查。检查结果符合全血细胞减少症诊断标准，即2次以上检查白细胞<4.0x10;血红蛋白<100g/L；血小板<100x10。共同临床表现：均有不同程度的头昏、乏力，不同程度的贫血。所有研究内容均经过患者或患者家属的同意，并签订相关的知情同意书。
1.3研究方法
回顾性分析79例全血细胞减少症患者的临床资料，总结分析其患病原因。诊断方法：美国LH750五分类血液分析仪及其配套试剂测定血常规。外周血取患者静脉血2mL上机进行血常规分析；患者行卧位骨髓穿刺术后，取骨髓穿刺液0.2mL涂片，骨髓细胞形态学检查选择厚薄适宜、分布均匀的涂片及姬姆萨染色，分类200~500个有核细胞，全片计数巨核细胞，观察各系血细胞的形态及有无异常细胞。根据病情需要，部分患者加做Ｔ细胞亚群测定、粒细胞及红细胞CD55、CD59测定，Coombs试验、溶血系列检查、流式细胞术及染色体核型分析。采用Excel2003进行数据处理，计数资料以例数或百分率表示[1]。
2.结果
以造血系统疾病为主53例，占68%（53/79），主要为急性白血病19例、骨髓增生异常综合征12例、再生障碍性贫血11例、免疫相关性全血细胞减少症11例；非造血系统疾病26例，占32%（26/79），主要为结缔组织疾病9例、慢性肝病11例、感染6例。结果显示，全血细胞减少症的病因多为造血系统疾病，免疫相关性全血细胞减少症、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及急性白血病最多见。在非造血系统疾病中，以慢性肝炎最多。
3.讨论
3.1常见造血系统疾病分析
本组资料表明，引起全血细胞减少的原因常为造血系统疾病，占68%，常见的有再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞性贫血等。分析原因可能如下：急性白血病主要是由于异常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能，导致正常细胞增生受抑制；再生障碍性贫血（AA）是骨髓干细胞增殖与分化障碍和造血微环境损伤导致骨髓造血功能衰竭，外周血细胞减少。典型的再生障碍性贫血骨髓象为增生低下，造血细胞减少，非造血细胞增加，骨髓小粒中可见非造血细胞团，未见病态造血。非典型再生障碍性贫血可结合骨髓活检明确诊断；骨髓增生异常综合征（MDS）：它是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，其特点是髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血，具有转化为急性白血病的危险；自身免疫性溶血性贫血是由于体内产生自身抗体或补体吸附于细胞表面，导致血细胞破坏，合并血小板减少时称EVAN'S综合征，是血细胞破坏过多造成全血细胞减少症的主要疾病[2]。
3.2非造血系统疾病分析
非血液系统引起全血细胞减少症主要有结缔组织疾病、慢性肝病、感染、脾功能亢进、甲状腺功能减退和恶性肿瘤骨髓浸润，与李薇等报道相一致。慢性肝病其造成全血细胞减少症其机制除肝硬化引起脾功能亢进过分阻留吞噬外，肝炎病毒亦可直接损伤骨髓造血干细胞，对造血细胞产生抑制作用；结缔组织疾病可能是由于机体产生了对骨髓造血细胞的自身抗体，自身抗体和补体结合在骨髓单个核细胞膜上，而引起骨髓髓内造血细胞破坏，骨髓无效造血，分化、释放等功能异常，自身抗体还可直接作用于骨髓引起造血障碍，少数病例可见浆细胞增多；某些感染性疾病引起全血细胞减少，可能与疾病微生物毒素对造血功能的抑制及感染时机体免疫功能紊乱、网状内皮系统机能亢进加速对造血细胞的吞噬与破坏有关[3]。除此之外的脾功能亢进、甲状腺功能减退等疾病引起的全血细胞减少症就不做一一阐述。
3.3综合论述
全血细胞减少症发病率呈逐年上升趋势，因高度异质性，临床医生往往重视血液系统疾病而忽视非造血系统疾病造成漏诊、漏治，目前主要诊断依据仍是骨髓和外周血细胞形态学的检查，医师在诊断的同时还要结合患者病史、症状、体征、辅助检查等临床资料综合分析，先考虑血液系统疾病，再考虑非血液系统疾病，避免误诊、漏治的情况的发生。
参考文献：
[1]刘秀焕，柏立欣.全血细胞减少症的病因及细胞形态学分析探讨[J].内蒙古医学杂志，2013，45（06）：724-726.
[2]刘红，赵挺，周淑亚，等.全血细胞减少症136例病因分析[J].陕西医学杂志，2014，43（7）：923-924.
[3]廖长风，陈懿建.196例全血细胞减少症患者的骨髓象与临床病因分析[J].国际检验医学杂志，2015，36（23）：3398-3402.