韩建波吴国魁恽华忠童菲
南京市红十字医院普外科210001
1病历摘要
患者，女，47岁。3年前外院体检时B超发现左肾旁占位，未引起重视，15个月前因下腹部不适外院CT检查考虑左侧盆腔肿瘤，术中见腹膜后肿瘤与左侧附件边界不清，手术行子宫及双侧附件连同肿瘤切除，肿瘤直径10cm8cm6cm，术后病理考虑平滑肌肉瘤，术后放、化疗治疗3个月后未定期检查。近1个月来自觉上腹部饱胀不适来院，增强CT：左中上腹腔巨大软组织影，呈分叶状大小约16.615.512cm，病灶边缘不光整，密度不均匀，大部CT值低于肌肉密度动脉期轻度强化，静脉期强化明显。诊断为肠系膜肉瘤？间质瘤？病程中患者进食量逐渐减少，经常腹胀伴有便秘。入院查体：T36.7℃，P70次/min，R18次/min，Bp130/80mmHg。一般状态欠佳，消瘦面容，BMI=15.5。腹部软，左上腹部膨隆，可触及隆起包块，其下缘位于脐平面下5cm，上缘及内外侧缘不能触及，左上腹轻度压痛，无反跳痛及肌紧张。术中见腹膜后来源肿瘤大小约25cm20cm的不规则形质硬肿物，呈分叶状，结肠脾曲被肿瘤包裹，界限不清，与胃、胰腺、肠系膜上血管等其他周围组织呈膨胀性挤压生长，有包膜，系膜血管扩张，肿瘤上缘近胃底平面，下缘达乙状结肠平面，遂行腹膜后肿瘤切除+部分结肠切除术。术后病理：“腹膜后”梭形细胞肿瘤，结合免疫组化标记，考虑为平滑肌肉瘤。免疫组化结果：CD117（-）、CD34（-）、DOG-1（-）、SMA（3+）、Desmin（+）、S-100（-）、Ckpan（-）、CD163（-）、Bcl-2（+）、Ki-67（+40%）。
图ACT平扫可见腹腔巨大包块，大小约16.5*15.5cm大小，密度不均；图BCT增强动脉期肿块轻度强化；
图C静脉期肿瘤边缘明显强化，中央低密度影伴有坏死；图D延迟期
2讨论
平滑肌肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，多起源于胃肠道、子宫及后腹膜。腹膜后平滑肌肉瘤比例仅次于脂肪肉瘤及纤维肉瘤。肿瘤起源于腹膜后的平滑肌组织，包括血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等［1］。由于起病隐匿，早期没有症状，发现时一般体积较大，界限不清，切除困难或不能完整切除，易于局部复发和转移［2］。此患者两次就诊均为局部不适后CT发现腹膜后占位，术前影像学资料提示肝脏、肺及纵膈未见转移病灶，此次复发考虑腹膜后局部复发，不排除与第一次手术中肿瘤组织残留有关。Gladdy［3］等发现切缘和肿瘤最大径是预测局部复发的显著因素。为获取切缘阴性而完整切除肿瘤，常需联合脏器切除［4］。根治性手术是腹部软组织平滑肌肉瘤预后的决定性因素[5]。非根治性切除、肿瘤最大径≥10cm患者的术后生存期较短［6］。此例患者两次手术分别连同子宫、附件以及部分结肠切除。腹膜后肿瘤术前通过CT重建可明确定位及分辨周围器官、组织毗邻关系，制定手术计划，但术前影像学很难明确病灶性质。腹膜后恶性肿瘤多见于脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤、神经鞘肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和恶性淋巴瘤。因此，平滑肌肉瘤需与腹膜后其他肿瘤进行鉴别。腹膜后平滑肌肉瘤虽为少见的腹膜后肿瘤，但其有一定的CT影像特点：瘤体均较大，形态不规整呈分叶改变，密度多不均匀，多有包膜而边界清楚，当其存在周围侵犯时则表现为边界不清，肿瘤血供大多丰富，增强扫描后呈中度至明显强化，对临床诊断有很大价值[7]。此患者CT检查从形态、大小、密度值以及增强后强化均符合平滑肌肉瘤的特点。由于腹膜后肿瘤的多样性及复杂性，它们之间的CT表现会存在部分重叠，有时甚至病理也容易误诊[8]。平滑肌肉瘤的组织学结构为梭形瘤细胞束交织排列，有异形性，核分裂易见，一般＞5个／10高倍视野，并可见凝固性坏死。免疫组化显示肌源性SMA及Desmin阳性，本例原发肿瘤病理诊断需与其他间叶源性肿物相鉴别，如胃肠道外的间质瘤〔CD117、CD34、DOG-1（+）〕和恶性神经鞘瘤〔Desmin（-），S-100（+）〕等。术后放、化疗等辅助治疗一直存在争议，辅助治疗对腹膜后平滑肌肉瘤的治疗效果尚不明确［6］，仍需更多的临床研究证实。但有研究认为术后辅以放疗，可以预防复发［9］。腹部平滑肌肉瘤预后不良，复发率高。本例患者第一次手术后接受放、化疗3个月，期间CT复查未见肿瘤复发，近1年未有复查资料，近期因出现上腹部不适伴有便秘症状后再次就诊，肿瘤生长迅速，肿瘤仅与结肠浸润，与其他器官及组织呈膨胀性挤压生长以及完整的包膜为再次手术提供了可能。腹膜后平滑肌肉瘤的患者即使出现转移，积极地进行彻底的病灶切除，仍可获得较长的生存期[10]。此患者肿瘤切除术后是否短期内复发及转移需要进一步观察，建议术后放化疗等综合治疗，定期随访，发现肿瘤复发后早期根治切除。
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