林卫江文宇吴娟
（广西区江滨医院康复科广西南宁530021）
【摘要】通过对1例进行核上性麻痹患者的临床表现、影像学检查、康复治疗进行分析，探讨进行核上性麻痹的适宜有效的康复方法。康复医师、护士、治疗师应该在详细评估核上性麻痹患者的障碍，进行个体化康复治疗、全面康复，以延缓该疾病的进展，提高患者生存质量。
【关键词】进行核上性麻痹；康复
【中图分类号】R493【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2016）12-0119-03
Rehabilitationtherapyanalysisofapatientwithprogressivesupranuclearpalsy
LinWei,JiangWenyu,WuJuan.
DepartmentofRehabilitation,JiangbinHospital,Nanning,530021,China
【Abstract】Tounderstandtheclinicalfeaturesoftheprogressivesupranuclearpalsybyanalyzingtheclinical，imaginginformationandrehabilitationtherapyofonecasewithprogressivesupranuclearpalsyr,exploringitsappropriaterehabilitationmethod.Inordertopostponethedevelopmentofthisdisease,improvethequalityoflifeofpatients,therehabilitationphysiatrist,nursesandtherapistsshouldbeindetailtoevaluatethepatients,andguidethepatientswithinpidualrehabilitationtherapy,comprehensiverehabilitation.
【Keywords】Progressivesupranuclearpalsy;Rehabilitation
进行核上性麻痹（PSP）又称为Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是神经系统疾病中一组较少见的神经退行性疾病，主要临床表现为进行性姿势障碍、核上性凝视麻痹、类帕金森样症状和认知功能下降等[1]，由于辅助检查缺乏特异性，诊断较困难，目前尚无特异的治疗方法，治疗中涉及的康复方式鲜有报道。我院诊治一例PSP病人，对症进行康复治疗，将其康复治疗分析如下。
1.临床资料
1.1病史
患者男，73岁，右利手，因“性格改变5年、运动迟缓4年、吞咽困难1月”于入院。患者自2010年初开始无明显诱因出现性格改变，表现为乱发脾气、情绪失落、记忆力下降，未就诊；2011年出现运动迟缓，伴有语言不清，步行时前倾，进食时间延长，电话交谈时朋友不能听清，曾经在游玩时跌倒头部受伤，外院诊断“帕金森病？”，给予美多巴62.5mbid治疗，症状改善不明显，并逐渐出现步行前倾加重、写字过小、精细运动困难、头颈部僵硬，伴有双眼上视、下视注视不能及阵发性呼吸困难，多家医院辗转治疗，诊断“帕金森病？帕金森叠加综合征？进行性核上性麻痹？”，将美多巴逐渐加量至250mgtid，症状改善不明显。2015年8月至北京多家医院就诊，诊断“进行性核上性麻痹”，予普拉克索0.25mgtid和盐酸金刚烷胺片0.1gbid治疗，停用美多巴。病情仍然进行进展，2015年10月开始病人出现吞咽困难、进食缓慢，言语不清加重，不能进食固体食物，改为经口进食流质饮食，现为进一步康复入住我科。病后患者精神疲倦，睡眠时间增多，进食量减少，大便便秘，小便大致正常，体重下降约5Kg。既往有高脂血症、脂肪肝病史、高血压病病史，曾经因“前列舒肥大”行电切术治疗。无糖尿病、冠心病史，无肝炎、结核病史。无输血史。无药物过敏史。爱人及子女体健。家族无类似病史。
1.2体格检查
T36.3℃，P：92次/min，R：20次/min，BP131/66mmHg，肺部、心脏、腹部检查大致正常。双下肢无水肿。神清，面具脸，反应迟钝，语速慢，构音不清，记忆力、定向力、计算力检查不能很好配合，理解力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，双眼球上下活动受限。可轻微向右凝视，向右侧注视时右眼眼球活动不到边，双眼向左侧凝视不能。双侧额纹、鼻唇沟无变浅，口角无歪斜。张口正常。伸舌仅到唇边，双侧软腭活动度差，悬雍垂居中，咽反射迟钝。颈部和躯干肌张力增高，四肢肌张力正常，四肢肌力5级。四肢腱反射正常。步行时细小前冲步态，步幅偏小，不能直线行走，双侧指鼻试验稳准。双跟膝胫试验欠稳准，快速轮替试验笨拙，深浅感觉正常。左侧巴氏征（+），脑膜刺激征（-）。
1.3辅助检查
三大常规、血脂、血糖、肝肾功能、心肌酶、电解质、凝血功能检查大致正常。颈动脉B超：双侧颈动脉粥样硬化并板块形成。心脏彩超：左室壁增厚、老年退行性心瓣膜改变。胸正侧位片：主动脉硬化。心电图大致正常。电子喉镜：双声带张力减弱，活动对称，声门闭合欠佳，声门下及双侧梨状窝未见异常。脑干听觉诱发电位：双侧波形分化好，潜伏期正常范围。脑电图：边缘状态脑电图，未见慢性癫痫样放电。头颅MR见图一、图二，PET见图三。MMSE评分22分，MOCA评分20分。洼田饮水试验评分II级。改良Barthel指数评分50分，Hoffer步行能力2级，Holden步行功能II级。Berg评分32分。
1.4康复治疗过程
入院康复诊断：（1）进行性核上性麻痹眼球注视障碍、吞咽功能障碍、构音障碍、情感障碍、步行障碍、姿势障碍、认知功能障碍、日常生活能力下降、社会参与能力下降；（2）高血压病2级极高危组；（3）前列腺增生切除术后。给予患者使用普拉克索0.25mgtid和盐酸金刚烷胺片0.1gbid，口服丁苯酞、应用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠营养神经，睡前加用唑吡坦。根据障碍，行运动治疗、作业治疗、吞咽功能训练、构音障碍训练等综合康复。
2.讨论
PSP发病机理尚不明确，目前研究多见中脑、脑桥、上丘、顶盖前区、齿状核、红核和黑质等结构退行性病变，且额叶萎缩与帕金森病、多系统萎缩显著不同[2]，最常见的临床体征为早期的姿势不稳和跌倒、垂直性核上性的麻痹、类帕金森样的运动迟缓、轴位肌张力增高、假性球麻痹、额叶受损症状[3]，临床表现多样，药物治疗无良好办法，有效的康复治疗报道较少，对康复医师、护士、治疗师都是严峻的挑战。
针对障碍，康复治疗可考虑：
吞咽功能治疗、构音训练：①口颜面肌肉控制训练及舌体体操训练，②软腭冰棒刺激，③低频脉冲电治疗，④改变食物性状，糊状饮食，少量多餐等。P.Sale[4]报道李﹒希弗尔曼语音训练（TheLeeSilvermanVoiceTreatment(LSVT?)）对PSP病人构音障碍有一定疗效。ILitvan[5]研究提示适当的吞咽功能治疗能否延长PSP病人的生存仍需要进一步探索。
情感障碍康复:①加强情感疏导，嘱治疗师治疗时以鼓励为主，避免负面情绪释放，②口服抗焦虑、抗抑郁药物。
步行障碍康复、姿势障碍康复：①加强重心转移能力训练，如卧位到坐位、坐位到站立训练，②原地踏步训练，改善下肢屈肌伸肌转换，③室内在平行棒内缓慢步行，学习使用手杖，④松弛训练：转头、转颈、躯干旋转训练，反向运动训练，⑤平衡功能训练：站立位他动态平衡训练、站立时上下肢交互协调控制练习，转身时允许动作分解，⑥保护下步行训练，步行时基底适当放宽，使用步行器或手杖等。Patrizio[6]初步研究发现机器人辅助步行系统对于PSP患者的平衡能力及步行能力有一定改善。
认知障碍康复：①短时记忆能力训练：选择常用物品卡片2～3张，要求患者记忆后，让患者说出物品名称，或在卡片中寻找出正确的图案。②多次反复背诵需要记忆的内容；③使用外部辅助策略如笔记本、手机备忘录等；④计算能力训练：完成简单的四则运算，完成后适当增加难度；⑤任务模拟：模拟预算购物、乘车出行等情景，只要患者言之有理，就算成功完成；⑥注意力训练：删除字母、猜测游戏等。
ADL训练：进食、移乘、穿脱衣物训练等。
其他：指导患者用头颈部转动的方法替代眼球运动；指导家庭设施改造，避免使用地毯，卫生间使用防滑设施及扶手，蹲厕改为马桶。
经过上述康复治疗，患者目前神经系统体征无仅一步加重，改良Barthel指数评分67分，Hoffer步行能力2级，Holden步行功能Ⅱ级。Berg评分40分，在监护下完成室内治疗性步行运动。
3.小结
PSP是病因未明的一组神经系统变性疾病，隐袭起病，进行性加重，目前无有效治疗，因此，适宜有效的康复治疗可能有一定作用。康复医师、护士、治疗师应该在详细评估核上性麻痹患者的障碍，进行个体化康复治疗、全面康复，以延缓该疾病的进展，提高患者生存质量。
【参考文献】
[1]SunYoungIm,YoungEunKim，YunJoongKim.GeneticsofProgressiveSupranuclearPalsy,JMovDisord.2015，8(3):122-129.
[2]DuyguTosun,SimonDuchesne,YanRolland,etal.3-DAnalysisofCorticalMorphometryinDifferentialDiagnosisofParkinson’sPlusSyndromes:MappingFrontalLobeCorticalAtrophyinProgressiveSupranuclearPalsyPatients.MedImageComputComputAssistInterv.2007,10(2):891-899.
[3][5]ILitvan,CAMangone,AMcKee，etal.Naturalhistoryofprogressivesupranuclearpalsy(Steele-Richardson-Olszewskisyndrome)andclinicalpredictorsofsurvival:aclinicopathologicalstudy.JNeurolNeurosurgPsychiatry.1996，60(6):615-620.
[4]P.sale,D.Castiglioni,M.F.DePandis,etal.TheLeeSilvermanVoiceTreatment(LSVT?)speechtherapyinprogressivesupranuclearpalsy.EuropeanJournalofPhysicalandRehabilitationgMedicine.2015,51:569-574.
[6]PatrizioSale,FabrizioStocchi,DanieleGalafate,etal.Effectsofrobotassistedgaittraininginprogressivesupranuclearpalsy(PSP):apreliminaryreport.FrontHunNeurosci.2014,8:207.