论文摘要
背景和目的脊柱裂是最常见的出生缺陷之一。国家“七五”重点科技攻关课题全国神经管缺陷的流行病学资料显示,我国开放性脊柱裂发生率为8.5/万活产儿。在所有开放性脊柱神经管闭合不全病例中脊髓脊膜膨出(Meningomyelocele,MMC)占90%以上。几乎所有MMC儿童都存在一定程度下尿路功能障碍,其病变程度取决于神经损害的水平和病变程度。脊髓脊膜膨出常引起神经性膀胱,膀胱括约肌功能障碍可导致上尿路损害,最终发生肾功能衰竭。泌尿系影像学检查能了解上尿路损害的现状和程度,但不能了解上尿路扩张损害的下尿路原因,也不能为临床预防治疗上尿路扩张损害以及评估其预后和有效随访提供客观依据。仅依据临床症状,神经系统体检和神经系统影像学检查对MMC患儿评估,不能准确了解神经源性膀胱功能障碍特点。近年来随着联合监测膀胱内压、腹压、盆底肌电图、尿流率、泌尿系影像技术的应用和动态尿动力学仪器的出现,使得能对神经源性膀胱患儿进行更准确膀胱括约肌功能障碍诊断。目前认为小儿尿动力学检查是评估MMC患儿神经源性膀胱功能障碍类型、预测上尿路损害和为评估手术疗效提供依据的首选检查。有选择性应用尿动力学参数可及时鉴别出存在上尿路损害风险MMC患儿。MMC患儿出生后进行神经外科修复术时间及其对膀胱病理生理变化的影响及手术后膀胱功能恢复的效果有无不同目前还存在争议。Gross RH报道如果出生后不早期进行手术修复闭合,多数会出现并发症或很快死去,因此,美国多数患儿在48小时内进行手术修复闭合。其它国家的多数医疗机构因手术条件设备和经验等问题使MMC患儿进行手术修复时间存在较大差异。也有学者认为部分MMC患儿可终生不出现症状,而进行神经外科修复闭合时可造成医源性神经损害,导致其中部分出现继发性脊髓拴系,主张在患儿出现尿动力学异常或临床症状时再进行神经外科修复闭合。尽管MMC患儿出生后立即进行修复闭合逐渐被接受,但是应用尿动力学检查评估其晚期修复闭合对下尿路功能障碍影响目前还未见文献报道。本研究目的是拟应用尿动力学检查评估脊髓脊膜膨出患儿神经外科修复术时机对其术后膀胱病理生理变化影响及神经性膀胱预后的影响,为该类患儿神经外科修复术治疗的时机选择、疗效评估和尿动力学随访提供客观依据。本文所应用的术语与1998年国际儿童尿控协会制定的第一个儿童下尿路功能障碍术语定义和标准以及2006年制定的第二个儿童下尿路功能障碍术语的定义和标准相一致。资料与方法1.临床资料收集1999年～2004年郑州市儿童医院施行神经外科修复术并在3岁时成功进行泌尿系统和尿动力学随访的97例患儿(男55例,女42例)的临床资料进行回顾性分析。依据进行神经外科修复闭合时间分为手术Ⅰ组(出生后6月内手术组)和手术Ⅱ组(出生6月后手术)。手术Ⅰ组包括67例MMC患儿,依据其神经外科修复闭合时间分为1月内手术组(手术A组)和1月后手术组(手术B组)。手术A组包括MMC患儿43例,其中男25例,女18例;脊髓脊膜膨出病变位于颈椎1例,胸椎1例,腰椎20例,骶椎3例和腰骶椎18例;进行神经外科修复闭合时间平均为7±6天(1～30天)。手术B组包括MMC患儿24例,其中男15例,女9例;脊髓脊膜膨出病变位于胸椎1例,腰椎10例,骶椎4例和腰骶椎9例;进行神经外科修复闭合时间平均为3±1月(1～6月)。手术Ⅱ组包括MMC患儿30例,其中男15例,女15例,脊髓脊膜膨出病变位于颈椎2例,胸椎1例,腰椎20例,骶椎2例和腰骶椎5例;进行神经外科修复闭合时间平均为11±3月(6～30月)。2.随访资料2.1常规泌尿系统检查MMC患儿3岁时泌尿系统随访内容主要包括病史,体格检查,尿液分析,尿液细菌培养,血清肌酐测定,肾脏B超,膀胱尿道造影和MRI检查。记录是否存在上尿路损害(定义为存在肾积水和或膀胱输尿管返流)、细菌性泌尿系感染(定义为最近1月内出现尿细菌培养阳性伴有体温≥38℃)和继发性脊髓拴系(定义为因手术等后天原因牵拉脊髓圆锥而产生一系列膀胱尿道功能和下肢运动障碍,MRI示脊髓末端低于L3)。2.2尿动力学检查使用丹麦Medtronic公司DUET Logic尿动力学仪,按照国际儿童尿控协会和国际尿控协会推荐标准方法对3岁MMC患儿进行尿动力学检查。患者首先进行自由尿流率测定,然后放置6F双腔测压管,抽取残余尿量,采用表面电极,以10%年龄预期功能性膀胱容量的灌注速度向膀胱内灌注室温生理盐水,直至患儿出现强烈尿意或漏尿后停止灌注。嘱患儿排尿,记录最大膀胱压测定容量、逼尿肌漏尿点压,计算出膀胱顺应性,并观察是否存在逼尿肌活动低下。若在充盈末期未观察到漏尿,用在最大膀胱压测定容量时的逼尿肌压力代替逼尿肌漏尿点压。膀胱活动低下包括逼尿肌活动低下或无收缩,前者是逼尿肌收缩强度降低或持续时间缩短,导致膀胱排空延长或正常时间段内不能完全排空;后者指始终没有逼尿肌主动收缩。3.统计学处理应用SPSS10.0统计软件对数据进行统计学分析,数据以均数±标准差表示。统计方法包括两随机样本t检验和χ~2检验等。取P＜0.05为检验水准。结果1.手术Ⅰ组细菌性泌尿系感染、上尿路损害和继发性脊髓拴系的发生率(分别为15%,19%和12%)均显著低于手术Ⅱ组发生率(分别为37%,50%和43%,P＜0.05)。2.手术Ⅰ组中的A组细菌性泌尿系感染、上尿路损害和继发性脊髓拴系的发生率(分别为12%,14%和7%)与手术Ⅰ组中的B组细菌性泌尿系感染、上尿路损害和继发性脊髓拴系发生率(21%,29%和21%)之间的差异无统计学意义(P＞0.05)。3.手术Ⅰ组最大膀胱压测定容量和膀胱顺应性显著高于手术Ⅱ组(P＜0.05),逼尿肌漏尿点压和膀胱活动低下发生率显著低于手术Ⅱ组(P＜0.05)。4.手术A组最大膀胱压测定容量和膀胱顺应性显著高于手术B组(P＜0.05),逼尿肌漏尿点压和膀胱活动低下发生率显著低于手术B组(P＜0.05)。结论1.MMC患儿神经外科修复闭合手术时间与其手术后膀胱病理生理变化、功能改善及预后之间关系密切,早期进行神经外科修复术可相应地减少膀胱功能障碍的发生,6月内尤其是1月内早期进行神经外科修复闭合可获得更满意疗效。2.尿动力学检查为MMC患儿手术时机选择、疗效评估及随访提供了重要客观依据。