杨伯郁
(广西桂平市人民医院放射科广西桂平537200)
【关键词】Sturge-Weber综合征体层摄影磁共振成像增强扫描
【中图分类号】R445.2【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）13-0173-02
Sturge-Weber综合征又称脑颜面血管瘤病、脑三叉神经血管瘤病，属先天性神经皮肤综合征的一种，以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征。该病临床少见，CT和MRI综合诊断是确诊本病的重要检查手段，笔者收集8例Sturge-Weber综合征病例，分析其临床特点及CT、MRI表现，现结合文献报告如下。
1.材料与方法
1.1一般资料本组8例患者中男3例，女5例。年龄2岁～25岁，其中14岁以下6例，14岁以上2例。本组病例均有特征性的面部三叉神经分布区皮肤血管痣，8例均为单侧；主要临床症状为癫痫发作7例、智力障碍4例、偏身感觉障碍6例、偏头痛2例、青光眼1例。
1.2检查方法8例均进行CT扫描平扫，其中3例行CT增强扫描，5例进行MR平扫及MR增强扫描。CT机型为东芝单排螺旋CT，常规横断扫描10层，层厚和层距均为10mm，增强剂为碘佛醇。MR机型为GE0.35T永磁型扫描仪，采用头部线圈，扫描序列为快速自旋回波T1WI、T2WI，液体衰减反转恢复序列，弥散加权成像。T1WI：TR500ms，TE15ms：T2WI：TR3000ms，TE90ms。横断面层厚7mm；矩阵：256×256，增强剂为Gd-DTPA。
2.结果
2.1颅内钙化：本组病例中，8例病人均是先行CT平扫发现有颅内有钙化病灶，再进行CT增强或MR检查的，故8例CT检查均可见钙化，表现为脑回状、波浪状及锯齿状的高密度影，位于面部血管瘤同侧的大脑皮层，其中左侧3例，右侧5例。分布于颞枕叶3例，枕顶叶3例，颞顶枕叶2例。MRI检查有3例可显示钙化灶，表现为T1WI稍高信号、T2WI为稍低信号，T2WI明显。
2.2脑萎缩：所有病例均可见伴有与钙化同侧大脑半球不同程度的脑萎缩，其中1例为广泛性，表现为患侧大脑皮层变薄，脑回变细并远离颅骨内板，局部蛛网膜下腔增宽，脑室扩大，脑沟增宽，中线向患侧移位。
2.3颅内多发胶质增生：5例病例MR检查于皮白质交界处均可见有多发的大小不一的片状异常信号；T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，液体衰减反转恢复序列呈稍高信号，2例于片状异常信号区见小片状更长T1WI更长T2WI的软化灶。
2.4脑回状脑膜强化：5例MR增强扫描病例均见不同程度的脑回状脑膜强化。
2.5异常静脉影：脑实质内增粗增多的异常静脉显影，侧脑室内脉络丛增大强化。
3.讨论
1879年Sturge最先指出Sturge-Weber综合征患者的癫痫发作可能与脑内及面部血管痣相似的血管瘤有关，Kalischer首先从病理上证实了这种观点，Weber于1929年用X线检查首先描述了其典型的颅内钙化灶。该综合征发病率仅为0.002%，很少有家族发病史,多数为散发，无种族与性别差异，在少数病例中发现有三倍染色体，系先天性疾病而非遗传性疾病[1-2]。该病的确切发病机制尚不十分清楚，可能与基因、环境或产前因素有关；以往多数研究认为典型的病人是胚胎4-8周时原始血管发育异常所致[3],此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎脸部的上方，随着发育逐渐分开，因此常同时累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤是该病的特征性病理改变。软脑膜血管瘤为胚胎期血管形成与分化障碍所致，瘤体可为小静脉型或毛细血管型，畸形血管下面的脑组织由于长期供血障碍，瘤体挤压发生局部脑细胞坏死、胶质增生、钙盐沉积及脑皮层局限性萎缩[4]。颜面部的葡萄酒色斑由扩张的微静脉组成，其着色是由于扩大的血管腔内充满乏氧血[5]。本病大约90%有癫痫发作，约50%的患者有智力减退和精神障碍，约2/3的患者有对侧偏瘫，偏身感觉障碍和同向偏盲等局部定位征，少数可伴发青光眼与眼球突出等。
Sturge-Weber综合征的临床诊断中影像学发挥着重要作用。随着影像学的不断发展，基本不用X线平片来诊断本病，CT平扫可以显示脑萎缩、脑实质钙化及脑白质病变等，其增强扫描还可进一步显示软脑膜、脉络丛球血管瘤强化。在本病的诊断上MRI更具有优势，因为MRI有着更优良的软组织分辨力，能比CT更清晰地显示脑萎缩、皮层下深静脉增多扩张及脑白质病变等；MRI增强扫描在显示软脑膜血管瘤分布也较CT清晰，其中软脑膜强化呈脑回样，具有特征性，故被认为是诊断本病的最重要依据。CT的主要优势在于显示脑实质钙化，这是诊断本病的重要依据之一，皮层区脑回状钙化作为本病的典型表现之一，须与其它类似钙化相鉴别，少突胶质瘤、脑梗死、化脓性脑膜炎以及中枢神经系统白血病均可引起类似的钙化，但结合本病的其他征象和临床资料，不难做出鉴别。本病较为少见，当CT平扫发现半侧脑萎缩、脑实质钙化，尤其是顶枕叶钙化时，应想到本病的可能，应进一步行CT增强扫描或MR平扫及增强扫描来协助诊断。结合影像学上软脑膜强化、脑萎缩、皮质脑回样钙化、深部静脉的扩张、脉络丛的扩大及脑白质病变等典型表现以及癫痫、颜面部葡萄酒色斑、智力障碍、偏身感觉障碍、偏头痛、青光眼等临床症状，Sturge-Weber综合征即可得到确诊。同时要认识到本病呈渐进性发展，即随时间的推延，其病理改变和临床症状不断加重。故临床多主张早期手术，以防止正常脑组织发生不可逆损害和影响学习，防止智力进一步衰退[6]。如果对本病认识不足，往往会在患者最早来就诊时，将其误为单纯皮肤血管瘤或脑发育不全等而延误治疗。故加强对本病的认识，包括其临床和影像学表现的认识，对于本病的早确诊，早治疗有着重要的意义。
参考文献
[1］GreeneAK,TaberSF,BallKL,etal.Sturge-Weberdisease:soft-tissueandskeletalovergrowth［J］.JCraniofacSurg,2009,20:617-621.
[2］SuskauerSJ,TrovatoMK,ZabelTA,etal.PhysiatricfindingininpidualswithSturge-Weberdisease［J］.AmJPhysMedRehabil,2010,89:323-330.
[3]GriffithsPD.Sturge-Webersyndromerevisited：theroleofneuroradiology[J].Neuropediatrics，1996，27（6）：284-294．
[4］InutsukaM，OhtaH，OgawaK，etal．CaseofSturge-Webersyn-dromemanifestingcomplexpartialstatusepilepticus［J］．NoToHattatsu，2009，41(1):52-56．
[5]吴恩惠.医学影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2001:889
[6]MariaBL,NeufeldJA,RosainzLC,etal.Centralnervoussystemstruc-tureandfunctioninSturge-Webersyndrome:evidenceofneurologicandradiologicprogression[J].JChildNeurol,1998,13:606-618.