曹莉(辽宁省盘锦市妇女儿童医院儿科124000)
【中图分类号】R725【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）27-0122-01
【摘要】目的探讨川崎病（KD）的临床特点方法对46例川崎病的临床表现,实验室检查及治疗效果进行回顾性分析，总结静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林（ASA）对川崎病的疗效。结论46例患儿中典型川崎病42例，非典型川崎病4例，典型病例有发热，球结膜充血，口唇潮红皲裂，杨梅舌，皮疹，指（趾）端硬肿，肛周脱皮；发热是最早也是最常见的临床表现。心脏冠状动脉病变可为该病确诊提供强有力的佐证。IVIG和ASA对KD疗效肯定。
【关键词】皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉疾病免疫球蛋白
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因及发病机制尚未明确的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病，5岁以内婴幼儿多见[1]。现将46例川崎病分析总结如下。
1临床与资料
1.1一般资料：选取2007年2月～2012年10月46例川崎病住院患儿，男27例，女19例，年龄4个月～1岁12例，1～3岁25例，3～12岁9例。
1.2临床表现：发热46例（100%）2～3d出现，持续5～15d；皮疹28例（60.8%），2～5d出现；结膜充血38例（82.6%），2～3d出现，持续2～7d；卡痕发红12例（26%）；口唇潮红，有皲裂，见杨梅舌36例（78%）；指（趾）端硬性水肿，7～10d后出现指（趾）端脱皮35例（76%），肛周脱皮32例（69.5%），颈淋巴结肿大15例（32%）；肝肿大20例（43.4%）；惊厥昏迷1例（2.1%）；口腔黏膜脱落1例（2.1%），关节肿痛3例（6.5%），卡痕发红22例（47.8%）。全身硬性水肿1例（2.1%）。腹泻3例(6.5%)。
1.3实验室检查WBC数增高38例［（10.8～28.8）×109/L］,占82.6%，以中性升高为主；CRP增高43例（20～188mg/L）,占92.6%，丙球应用后逐渐恢复；所有病例血小板进行性增高，最高可达769×109/L，是4例非典型病例辅助诊断之一；血沉增高43例，贫血44例，为轻度贫血；肝功能检测12例ALT增高；单项或多项指标增高36例（78.2%）。
1.4超声心动图结果查超声心动图46例，有异常者38例（占82.6%）。表现为冠状动脉扩张者35例，冠状动脉扩张分度：2.5mm～25例（此组只统计3岁以内患儿），3mm～5例，3.5mm～5例，4mm～2例。表现有冠状动脉增厚粗糙者6例，其中4例单纯表现为冠状动脉管壁增厚粗糙。1例表现有心包积液（少量），1例表现为左房增大。
1.5诊断标准：均符合日本MCLS研究委员会1984年的诊断标准：①不明原因发热，持续5d以上；②双侧结膜充血；③口唇皲裂、潮红，杨梅舌，口腔黏膜及咽部弥漫性充血；④发病初期手足硬肿、掌红斑，恢复期指趾端膜样脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结非化脓性肿大。
2治疗
所有病例均用IV-IG、阿司匹林治疗。IV-IG在病程5～10天内使用，剂量IV-IG1g/（kg·d），连用2天37例；IV-IG2g/（kg·d），用1天9例。阿司匹林80～100mg/（kg·d），用14天后减至5～10mg/（kg·d），再用6～10周。辅助治疗潘生丁3～5mg/（kg·d），分3次服；VitE20～30mg/（kg·d）注意休息，限制活动。
3转归
出院时所有患儿临床症状好转或治愈，经过3个月～3年随访观察，随访心脏彩色多普勒超声开始1次/月，3次后1次/3个月，冠状动脉扩张多在1～3个月内恢复正常。46例患儿随访6个月～3年未见复发。
4讨论
结合本文分析的46例川崎病的临床特点，对于持续发热，未达到川崎病诊断标准的患儿，如存在WBC、中性粒细胞、CRP、ESR明显升高，肝功能损害如转氨酶升高，白蛋白降低，心肌酶升高，尤其是LDH及CK-MB升高，要警惕川崎病的可能，也建议及早应用IVIG以预防冠状动脉病变的发生，并及时作超声心动图检查以明确诊断。据报道，CAL通常发生在KD发病后的6～8周内，KD发病后1年内仍有明显的血管炎症反应，从而导致CAL的发生。本组患儿一经诊断为KD，即与阿司匹林联合IVIG治疗。阿司匹林通过其抑制双氧化酶，减少前列腺素形成，阻断血小板产生血栓素而发挥抗炎，抗凝作用，早期应用对减轻急性期症状有效。至今无阿司匹林具有预防CAL作用的临床证据。IVIG通过抑制内源性制热因子，中和微生物毒素，抑制细胞因子诱导的内皮细胞活化，中和补体激活后的产物和防止补体介导的血管内皮细胞损伤等多种途径发挥作用。本组患儿通常用2g/kg单剂IVIG治疗，多在发病10天内应用。
参考文献
[1]沈小明.儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2008:186.