徐海燕江海波王晓萍郭玉玲刘巍（黑龙江省鸡西市人民医院158100）
【中图分类号】R746【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)8-0157-02
【摘要】目的探讨肌张力障碍的临床诊断与鉴别诊断。结论针对患者病情不同进行诊断及药物治疗。特发性肌张力障碍大多缓慢进展，通常起病后5～8年不能自理日常生活，并被迫卧床不起，往往于此后数年内死于肺炎等并发症。少数患者肌张力障碍症状长期稳定，较少进展，属特发性肌张力障碍不全型。流行性肌张力障碍预后良好，一般在常规治疗后2～3天内完全治愈，无复发。
【关键词】肌张力障碍病因诊断
肌张力障碍是肌肉持续收缩引起的异常姿势或运动，可伴有疼痛。常间歇发作，可伴发舞蹈动作和其他异常运动。肌张力障碍运动和姿势为：1．局限于身体的一个部位(如上肢)局灶性肌张力障碍。2．扩展到身体至少两个部位节段性肌张力障碍。3．扩展到整个四肢和中线肌肉全身性肌张力障碍。4．局限于颈部或背部中线结构肌张力障碍。5．局限于同侧身体两个以上部位半侧肌张力障碍。
1临床资料
1.1一般资料我院自2005年8月～2009年8月间收治肌张力障碍患者6例，其中男性4例，女性2例，年龄10～38岁，平均年龄24岁。6例患者中,药物引起的迟发性肌张力障碍及外伤性肌张力障碍的患者疗效理想,BFMDRS评分改善均在90%以上,且随着随访时间的延长,效果持续不断改善；其余4例患者疗效不佳,4例均肌张力略有改善,其中1例扭转略改善,1例语言及步态略有改善。手术后患者均无明显合并症,但1例术后16个月发现左侧电极折断,后取出。
1.2诊断要点
1.2.1病史：起病年龄，初发症状，病程进展的特点，有无波动性，能否自行缓解。有无家族史。肌张力障碍严重程度，是否影响日常生活。有无诱发因素。是否服用过某些药物。
1.2.2体格检查：注意肌张力障碍类型、姿势、步态。受累肢体的运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。与体位及活动状态有无关系。是否有其他神经系统异常体征。
1.3辅助检查根据病情选做下述检查：
头颅CT、MRI。脑电图。肌电图。脑脊液常规、生化检查。
2鉴别诊断
2.1急性药物性肌张力障碍急性药物性肌张力障碍是药物的一种罕见副作用，儿童和青春期较成人常见。
常表现为头和颈部肌肉肌张力障碍，缩颈、痉挛性斜颈、伸舌、牙关紧闭、角弓反张、窒息和动眼危象。可伴疼痛和恐惧感，常有心动过速和发热。一般在1～2小时内缓解。应主要与破伤风鉴别。
2.2扭转性肌张力障碍(变形性肌张力障碍)扭转性肌张力障碍又称变形性肌张力障碍。此型罕见，病因不明，可为家族性。常于儿童或青春期发病。呈进行性发展，最终达到稳定状态。极少有缓解。肌张力障碍的扭曲姿势和运动累及躯干、上肢、下肢和颈，有明显的扭曲成分。患者难以坐下。出现奇异不同的姿势。倒着走或跑步比向前走更容易。还可出现睑痉挛、痉挛性斜颈和书写痉挛。
2.3头颅肌张力障碍头颅肌张力障碍又称Meige综合征，此病罕见，常于中年发病，有进行性进展趋势。表现为面(睑痉挛、眨眼及撅嘴)、颌、舌、腭、咽、颈和气管肌肉的肌张力障碍和舞蹈样运动。可有严重的功能性失明、构音及发音困难和吞咽困难。可伴有扭转性肌张力障碍和特发性震颤。
2.4痉挛性发音困难此病可以是单独或是肌张力障碍综合征扩展的一部分。讲话时出现咽部肌张力障碍和痉挛，导致声音嘶哑，最终声音暂时消失。有时为癔症的表现。
2.5痉挛性斜颈常于中年发病，症状有进展、改善或缓解变化。其特点是由于颈部肌肉的异常收缩，头向一侧倾斜或转动，有时伸颈(颈后伸)。这是一种不自主的、强迫性运动，可伴有疼痛。患者常形成伸头的习惯。最终发作时间延长，甚至(除睡眠外)整天持续存在，受累肌肉肥大。除了运动疾病外，无其他神经科症状和体征。常找不到病因，尚未证实与心理因素有关，有时可伴随下列疾病：扭转性肌张力障碍、书写痉挛、特发性震颤、脑炎后帕金森综合征、急性药物源性肌张力障碍。
2.6眼睑痉挛此病是由于双侧眼睑不自主、反复和持续收缩造成。呈间歇性或进展性发展。有时可引起功能性失明。睑痉挛一般单独出现，偶然伴随于下列疾病：头颅肌张力障碍、扭转肌张力障碍、帕金森病、脑炎后帕金森综合征、Wilson病、脑干损伤(多发性硬化、中风等)、急性药物源性肌张力障碍、特发性震颤、核黄疸等。
2.7具有显著昼夜变化的肌张力障碍此病是一种显性遗传疾病。儿童发病，为全身性肌张力障碍。于下午和夜晚出现症状，首先累及下肢。对小剂量左旋多巴有效。
2.8遗传性少年肌张力障碍帕金森综合征此病为常染色体显性遗传疾病，儿童起病，首先表现为行走困难和下肢肌张力障碍。以后肌紧张向其他部位进行性发展，并出现帕金森综合征。小剂量左旋多巴治疗效果非常显著。
2.9局灶性脑损害基底节和丘脑的局灶性脑损伤，如肿瘤、动静脉畸形、头颅外伤、中风(仅限于儿童)，偶然可引起对侧上肢和(或)下肢肌张力障碍(偏身肌张力障碍)或痉挛性斜颈。可伴有锥体束征。肌张力障碍可在急性脑损伤后数月出现。
2.10职业性痉挛主要用手工作的人(职员、打字员、理发师等)，手的重复运动可引起或诱发单个、特殊运动技巧的减退和丧失。常见书写(所谓书写痉挛)，有时表现为打字、演奏、使用剪刀、发报、拉小提琴等障碍。
成年发病，病程为间歇性或进行性发展。假如不做上述特殊活动，症状就能缓解或被忽略。有些人的症状进行性发展，出现其他的肌张力障碍综合征，包括扭转肌张力障碍。也可出现帕金森病。
典型的书写痉挛是在书写时出现手和前臂肌肉发紧和疼痛，不自主地紧握笔杆，写字时手的动作笨拙，笔在纸上急速跳动。然而大多数患者其他活动能正常进行，无其他神经系统体征。与帕金森病、良性特发性震颤、特殊作业性震颤和痉挛的鉴别诊断较易。
其病因不明，书写痉挛可以是肌张力障碍的一种表现形式，可能是由某些器质性病变或心理因素所致。无论是针对扭转痉挛的药物治疗或者是心理治疗疗效均甚微，即使换手书写也无济于事。
2.11手足徐动症手足徐动运动表现为身体任何部位不自主的扭动和蛇样运动。受累部位随意运动时加重，动作笨拙。舞蹈动作也常出现，两种运动疾病的病因相似。关节位置觉受损后，闭目时出现的伸展手指的蠕动是假性手足徐动。
3讨论
一般原发性肌张力障碍除原发性肌张力障碍姿势、位置、基底节的生化异常外，其他病因并不清楚，很少有其他神经系统损害体征。全身性肌张力障碍患者为3．4万～10万，发病率为0．2／10万，各种类型肌张力障碍患病率为39／10万。其病因分类如下：药物引起的急性肌张力障碍。药物引起的慢性肌张力障碍：左旋多巴、溴隐亭、苯妥英纳、苯巴比妥、卡马西平和四苯嗪。迟发性肌张力障碍。原发性肌张力障碍继发性肌张力障碍。
流行性肌张力障碍可能为流行性感冒引起，故加强卫生宣传教育，改善环境卫生，提倡体育锻炼，增强全民体质，提高抗病能力，有助于减少本病的流行范围。特发性肌张力障碍多数属常染色体遗传疾病，目前尚无积极预防措施，但早期诊断、早期治疗，俾可减轻症状，延长病期。
参考文献
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