论文摘要
目的总结并讨论我院所行亲属供肝、活体部分肝脏移植治疗肝豆状核变性效果和外科治疗经验,以进一步指导临床工作。方法自2005年1月至2008年2月,我院共完成亲属活体部分肝移植治疗肝豆状变性3例,患者均为儿童,1例伴有神经系统功能障碍。供肝者2例为患者的父亲,1例为母亲,铜蓝蛋白均基本正常,24 h尿铜＜100g。施行术式:3例均为原位部分背驼式肝脏移植,移植物为左半肝。结果随访至今,供体全部存活;受体现存活2例,围手术期死亡1例,死亡原因为门静脉内出现血栓及肝静脉回流不畅,最后死于肝功能衰竭。1例混合型、神经表现为主患者,术后出现胆红素升高,经三次介入球囊扩张吻合口,胆红素迅速下降,肝脏功能基本恢复正常。该患者现仍存活,锥体外系症状及语言和运动障碍明显好转。无患者发生排斥反应。结论活体肝脏移植可纠正小儿肝豆状核变性的肝脏病变及原有的代谢缺陷,提高患儿生活质量,挽救其生命。是治疗小儿肝豆状核变性终末期肝病的一种有效方法。伴有神经系统功能障碍的患者,术后绝大多数有不同程度的改善。
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- [1].肝豆状核变性15例临床分析[J]. 山西医科大学学报 2018(12)
- [2].表现不典型延误诊治的肝豆状核变性3例分析并文献复习[J]. 神经损伤与功能重建 2018(12)
- [3].肝豆状核变性案[J]. 中国针灸 2019(03)
- [4].肝豆状核变性误诊为癔病1例[J]. 全科口腔医学电子杂志 2019(11)
- [5].妊娠合并肝豆状核变性1例报告及文献复习[J]. 中国医刊 2017(12)
- [6].肝豆状核变性患儿护理对策[J]. 临床医药文献电子杂志 2018(62)
- [7].2例肝豆状核变性报道[J]. 临床医药文献电子杂志 2016(37)
- [8].类似Creutzfeldt-Jakob病影像学表现的肝豆状核变性1例报告[J]. 临床神经病学杂志 2017(03)
- [9].兄妹4人肝豆状核变性诊治分析[J]. 中国实验诊断学 2017(08)
- [10].小儿肝豆状核变性1例报告[J]. 世界最新医学信息文摘 2015(87)
- [11].肝豆状核变性 您了解么?[J]. 肝博士 2016(01)
- [12].《肝豆状核变性》介绍[J]. 江淮文史 2016(01)
- [13].肝型肝豆状核变性的临床特点与早期诊断[J]. 世界最新医学信息文摘 2016(46)
- [14].认识罕见病——肝豆状核变性[J]. 健康向导 2019(03)
- [15].肝豆状核变性110例临床分析[J]. 家庭医药.就医选药 2016(06)
- [16].肝豆状核变性:一种先天性遗传病[J]. 家庭医学 2017(04)
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- [18].3个肝豆状核变性家系的分子遗传学分析及临床运用研究[J]. 卒中与神经疾病 2020(03)
- [19].肝豆状核变性发病机制及诊治现状的研究[J]. 胃肠病学和肝病学杂志 2019(04)
- [20].20例肝豆状核变性患者血常规检验结果分析[J]. 中国农村卫生 2019(16)
- [21].中药治疗小儿肝豆状核变性1例[J]. 中国中西医结合消化杂志 2019(09)
- [22].女性肝豆状核变性患者生殖异常的研究进展[J]. 湖北中医药大学学报 2017(06)
- [23].成人肝豆状核变性的颅脑MRI特征分析[J]. 河北医药 2018(15)
- [24].男性肝豆状核变性合并生殖功能损害的中医证候特征[J]. 中医药通报 2018(05)
- [25].肝豆状核变性误诊1例临床特点分析[J]. 热带病与寄生虫学 2013(04)
- [26].二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性的临床观察和护理[J]. 泰山医学院学报 2014(09)
- [27].肝豆状核变性患者免疫功能状况的研究进展[J]. 中华临床医师杂志(电子版) 2013(09)
- [28].多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵片治疗肝型肝豆状核变性32例[J]. 中医药临床杂志 2012(03)
- [29].肝豆状核变性中医临床路径[J]. 中医药临床杂志 2012(11)
- [30].小儿肝豆状核变性45例误诊分析[J]. 中国误诊学杂志 2011(04)