郝鸿泽(大庆龙南医院163453)
【中图分类号】R542.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）10-0160-01
【摘要】目的讨论肺动脉口狭窄外科治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论治疗原则为严重肺动脉瓣狭窄应接受球囊瓣膜成形术，如无该术适应证，则应接受外科手术治疗。
【关键词】肺动脉口狭窄外科治疗
肺动脉口狭窄的定义一般是指左、右心室之间无交通(即室间隔完整)，但在肺动脉瓣、瓣下(右心室漏斗部)或瓣上(肺动脉干及其分支)有狭窄。其后果是使右心室排血受阻，导致右心室压力增高、肥厚及扩大。肺动脉瓣狭窄较常见，狭义的肺动脉口狭窄即指肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄可伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损(称法洛三联症)，也可引起继发性漏斗部狭窄；单纯的右心室漏斗部狭窄很少见，多伴有室间隔缺损。
【临床表现】
1.狭窄程度轻者，可无症状。狭窄较严重时，有劳动后心悸、气急、乏力。有时有头晕、胸痛及晕厥，晚期可出现心力衰竭。法洛三联症时有发绀及杵状指(趾)。
2.胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的收缩期喷射性杂音，3～5级，传导广泛，伴有震颤。第二心音常明显分裂(≥0.05秒)，但肺动脉瓣区的P2可减弱或消失。
【辅助检查】
1.X线检查心影正常或轻度扩大，晚期可见右心室和右心房明显增大。肺动脉主干明显突出(狭窄后扩张)，肺野正常或清晰。
2.心电图右侧胸导联的QRS波图形可反映肺动脉瓣狭窄的程度。轻度狭窄时，心电图无明显改变，或V1导联呈rsR图形；重度狭窄时，V1的R波明显增高，伴电轴右偏和右心房肥大；极重度狭窄者，V1可呈qR图形。
3.超声心动图二维超声显像能确定狭窄部位，多普勒检查可测量经狭窄部位的血流速度，进而估算狭窄程度。
4.右心导管检查
(1)右心室收缩压增高，肺动脉压力无改变或略降低，右心室与肺动脉之间出现收缩期压力阶差[>1.3kPa(10mmHg)]。压力阶差越大提示狭窄越严重。
(2)根据导管从肺动脉拉回右心室时连续描记的压力曲线，可判断肺动脉口狭窄的类型。
(3)法洛三联症伴有自右向左分流时，周围动脉血氧饱和度可降低。导管可自右心房经未闭卵圆孔或房间隔缺损进入左心房。
【诊断常规】
(一)诊断要点
1.症状取决于狭窄的程度，轻度狭窄可完全无症状，严重狭窄者可出现呼吸困难、乏力等症状。
2.查体胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，可伴震颤，多数病例肺动脉瓣听诊区第二心音不同程度减弱。
3.辅助检查X线检查，心电图，超声心动图和核磁共振可显示肺动脉瓣的厚度、狭窄程度及狭窄后的扩张，心导管检查可以直接测压。
(二)鉴别诊断
1.心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损有相似之处，鉴别要点参见“心房间隔缺损”。
2.心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别(参见“心室间隔缺损”)。
3.先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其他压力异常，同时又无分流，而X线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。
4.法洛四联症重度肺动脉口狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现发绀的患者(法洛三联症)，需与法洛四联症相鉴别(参见“法洛四联症”)。
【治疗常规】
治疗原则为严重肺动脉瓣狭窄应接受球囊瓣膜成形术，如无该术适应证，则应接受外科手术治疗。
(一)内科治疗
轻、中度患者通常只需要内科治疗，手术或齿科操作时可给予抗生素以预防感染性心内膜炎。
(二)介入治疗
1.适应证明确适应证：典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差>50mmHg。最佳年龄2～4岁，其余各年龄均可进行。
相对适应证：①典型肺动脉瓣狭窄，心电图示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在，但经心导管检查跨肺动脉瓣压差<50mmHg，>35mmHg者；②重症新生儿肺动脉瓣狭窄；③重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流；④轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄；⑤典型肺动脉瓣狭窄伴有动脉导管未闭或房间隔缺损等先天性心脏病，可同时进行介入治疗者。
2.非适应证
(1)单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。
(2)重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
(3)伴重度三尖瓣反流需外科处理者。
3.介入治疗术后处理
(1)综合心电监护24小时。
(2)常规应用抗生素3～5日。
(3)PBPV术后伴右室流出道反应性狭窄者，给予β受体阻滞剂口服，通常3～6个月。
(4)术后1个月、3个月、6个月及12个月行临床随访，复查心电图、X线胸片、超声心动图。
(三)手术治疗
肺动脉瓣发育不良且僵硬增厚、以及经皮球囊扩张术失败的患者，可考虑瓣膜切开术；漏斗部狭窄患者，可手术切除造成梗阻的肥厚肌束。
参考文献
[1]吴阶平，裘法祖，黄家驷.外科学[M].第14版.北京：人民卫生出版社，1992：952.