1.齐齐哈尔中医医院黑龙江齐齐哈尔161000；2.齐齐哈尔中医医院黑龙江齐齐哈尔161000
【摘要】目的：提高对肺硬化性血管瘤CT表现的认识。方法：结合我院收治病理证实的PSH患者影像资料，分析其CT表现。结果：此例肺硬化性血管瘤为右肺上叶后段紧贴胸膜的单发病灶，呈浅分叶状的软组织肿块，肿块大小约为5.0cm×3.5cm×4.35cm，体积约为41589立方毫米，病灶密度尚均匀，CT值约为Hu，增强扫描后病灶呈明显均匀强化，而且有延迟强化的趋势，最大强化差值在40Hu以上。同时可见贴近肿瘤走行的肺血管影；肿块邻近中叶支气管受压，远端肺组织内见少许阻塞性炎性改变。病理诊断为肺硬化性血管瘤，伴局灶性不典型增生。免疫组化：TTF-1（+）Ki-67（3%+）P53（1%+）CD31（-）CKT（+）EMA（+）Vim（+）SMA（-）讨论：PSH是临床上少见肿瘤，易发生误诊，应当予以重视。
【中图分类号】R954.56+1【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-1-106-02
肺硬化性血管瘤（pulmonarysclerosinghemangioma，PSH）是一类少见的肺部良性肿瘤。临床上多无明显症状，影像学上极易误诊或漏诊，现将我院遇到的1例肺硬化性血管瘤结合文献复习如下。
1.一般资料
患者男性，18岁，5年前外院胸片显示右肺上叶良性肿瘤，家属未予治疗，定期随诊观察。患者于近日出现咳嗽、咳痰，遂来我院诊治。患者一般状态良好，胸廓无畸形，右肺可闻及少许湿罗音。胸部CT平扫+增强扫描示：右肺上叶后段软组织肿块，紧贴胸膜生长，肿块密度均匀，大小约为5.0cm×3.5cm×4.35cm，体积41589立方毫米，CT值约为36Hu，肿块呈分叶状，增强扫描后动脉期（25s）、静脉期（55s）及延迟扫描（120s），肿块强化CT值分别为62Hu、74Hu、72Hu，肿块边缘可见弧形低密度区强化区，各期CT值约为10.4Hu，增强扫描后可见贴近肿瘤走行的肺血管影；肿块压迫右肺上叶支气管致上叶少许阻塞性炎症，肿块邻近胸膜无明显增厚；右侧胸腔内未见明显积液。CT诊断为右肺上叶良性肿瘤，肺硬化性血管瘤可能性大。
2.手术过程
患者完善术前准备，在全麻下行开胸右肺上叶肿物切除术，探查病灶位于右肺上叶后段水平裂处、脏层胸膜下，牵起肿物周围肺组织，沿脏层胸膜切开，见肿物包膜完整，仅见蒂与肺组织相连，术者于蒂根部切除病灶，肿物完整移出胸腔。术后缝合、留置引流管，患者安全返回病房。
3.病理结果
肉眼观肿瘤包膜完整，呈分叶状，切面呈黄褐色，外缘局部见新月形囊变区，无明显出血及钙化。光镜下显示：肿瘤组织形态呈多样性，以乳头增生为主，乳头表面被覆立方状或低柱状上皮，间质中可见上皮样瘤细胞，胞浆丰富、淡染，细胞核圆形，部分可见核仁，部分区域上皮样瘤细胞呈小巢状排列；部分趋于肺泡腔扩张，内衬立方上皮，腔内充满红细胞。间质小血管局灶性增生，血管壁硬化，。局灶间质纤维化，伴有少量淋巴细胞浸润，并见含铁血黄素沉着。对肿瘤细胞免疫组化染色观察，甲状腺转录因子TTF-1（+）、Ki-67（3%+）、P53（1%+）、CD31（-）、细胞角质素CKT（+）、上皮膜抗原EMA（+）、波形蛋白Vim（+）、SMA（-）。病理诊断：肺硬化性血管瘤。
4.讨论
4.1PSH的病因及组织来源PSH病因不清，目前的研究结果显示大多数学者认为其来源于呼吸道Ⅱ型上皮。[1]
4.2临床表现PSH为肺部少见良性肿瘤，生长缓慢，约占肺部良性肿瘤22.2%~32.8%，女性患者多见（男：女为1：4），发病年龄在13~80岁，发病高峰在40~60岁之间[2]。该病起病隐匿，患者多无明显症状，大多数患者因为常规体检发现或其他原因在行放射线检查时发现。一少部分患者偶有一些临床非特异性症状，如胸痛、胸闷、咳嗽咳痰，或是痰中带血，极少数病例可因颈部或锁骨上区淋巴结肿大就诊，到医院检查后发现。
4.3影像学表现X线片显示本病多为肺内单发、孤立性软组织肿块或结节，偶有单侧或双侧多发，病灶大小不等，多数病灶位于肺周、胸膜下，肺门区域也可以发病，但比较少见。病变可呈圆形或类圆形，亦可呈分叶状，病灶边缘尚光滑，边界比较清晰，少数病例可呈深分叶，边缘有毛刺。肿瘤密度一般都比较均匀，部分病例可见到钙化。X线是发现PSH的常用手段之一，但是，将其与其他疾病鉴别时还存在一定困难。[3]
胸部CT扫描时表现为圆形或类圆形结节或肿块，边缘清晰、光整，少数肿瘤可见浅粉叶，一般无明显毛刺，空洞、卫星造，密度比较均匀，偶可见钙化，钙化可以是细小沙粒样钙化，也可以是粗大的斑块状钙化，无明显胸膜牵拉或脐凹样改变。PSH除了上述一般良性肿瘤的CT表现外，以下一些相对特殊影像学特点，也有助于这一疾病的诊断。①空气半月征：为肿瘤的某一周边见到新月形含气透亮影区，形成此现象的原因，有部分研究认为其可能是肿瘤瘤体对邻近气道产生压迫，导致气体潴留和肺泡膜破裂等因素，进而形成空腔所致。②晕征：围绕病灶周围或局部的磨玻璃样增高影，是由于肺泡出血，红细胞及含铁血黄素沉着或者肺泡上皮增生所致。③贴边血管征：是肿瘤膨胀生长，推压周围血管的结果。表现为肿瘤边缘明显强化点状或长条形血管影，一般余肺门血管相延续。④尾征：肿瘤边缘尾状突起，且多位于肿瘤近肺门侧，这可能与肿瘤对肺门血管的生长有趋向性有关。⑤肺动脉为主征：为肿瘤患侧近肺门端的肺动脉管径明显大于健侧相同位置的肺动脉管径，这可能是由于富血供的PSH在生长的过程中需要更多的肺动脉供血。[4]⑥增强扫描时，由于PSHPSH是一种富血供的良性肿瘤，因此注射对比剂后明显强化，其特点是早期病灶即明显强化，达到峰值后持续时间较长，病变大多呈中等均匀强化，当病灶体积较大时，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，以及内部可发生液化坏死，增强扫描动脉期液化坏死表现为不均匀强化。CT增强扫描显示病灶中度以上均匀或不均匀强化，且存在延迟强化表现，对PSH具有一定的诊断价值。[5]
4.4组织病理学大体观察：肿瘤多位于肺的外周，大小不等，但直径多在3cm以下，边界显示清晰，质地较软，切面灰白或灰黄色，呈实性或海绵状，有出血泽可见肿瘤内部暗红色或灰红色区域，有部分报道称肿瘤内可发生钙化或囊性改变。镜下：具有4种特殊性组织形态结构[6]，包括肺泡上皮增生形成的乳头状结构，实性细胞区，肺泡内出血以及硬化性变化，此四种组织学形态，目前是较为广泛认知的。如果镜下见到被以肺泡上皮的如图装结构及间质中的圆形、多形性细胞两种成分，理论上可作出明确的PSH诊断。免疫组化检查：更加有助于明确诊断。如TTF-1、Ki-67、CK、EMA、Vim表达情况，有助于诊断及鉴别。[6]
4.5诊断和鉴别诊断PSH主要应该与肺内一些肿瘤鉴别。①周围性肺癌CT上多见分叶、毛刺、短棘、空泡、周围血管集束、胸膜凹陷以及邻近肺组织内的代偿性气肿征象等。②结核球CT可见点状、斑片状钙化影，纤维条索及卫星灶。③炎性假瘤多有肺内炎症病史，CT显示肿瘤边缘可有长毛刺、邻近胸膜粘连，病灶边缘与胸膜呈直角，类似刀切样改变。④胸膜间皮瘤患者有进行性胸痛和气短，肿瘤与胸膜多形成钝角等肺外肿瘤征象。⑤肺门淋巴结
4.6治疗和预后
外科手术切除是治疗PSH的唯一有效方法，而且同时达到诊断和治疗的目的，PSH经手术切除后预后好，少数可发生转移或局部复发，经再次手术切除后，也有较好的疗效。
PSH临床较少见，发病年龄在13~80岁之间，结合本例患者，病变出现的时间更早。那么，此种肿瘤也有可能发生于0-13岁之间，是否可以追朔到胚胎时期，发现其与胚胎性肿瘤因子和好发因素有一定相关性。
总之，PSH示胸部较少见肿瘤，且缺乏特异性的临床表现而极易误诊，还需要更多的病例进行总结分析。对于日常工作中所见到的肺孤立性、外周性的结节或肿块，应当想到有可能是此种疾病。增强扫描对诊断有一定的价值，手术切除是首选的治疗方法，但确诊还是要依据组织病理学。
参考文献：
[1]李维华.肺硬化性血管瘤的研究进展[J].诊断病理学杂志，2005，12（1）：1-4.
[2]周炜洵，刘鸿瑞.肺硬化性血管瘤的本质与组织来源[J].中华病理学杂志，2004，33（2）；168-170.
[3]姚洪祥；韩邵军；田锦林；白友贤；周振鸿[J].中国医学影像学杂志-2007.15（3）.202-206
[4]文阳，王伯胤，傅燕萍.肺硬化性血管瘤的影像学表现与临床病理分析[J].临床放射学杂志，2009，28（3）：422-4240.
[5]赵金坤；叶兆祥；白人驹；孙浩然肺硬化性血管瘤的MSCT表现[J].临床放射学杂志-2008.27（11）.1484-1487
[6]高金莉；董志广肺硬化性血管瘤临床病理及免疫表型特征分析[J].中国现代医生-2013.51（5）.92-93