研究背景胃肠道外间质瘤（EGISTs）是指起源于腹腔或腹膜后腔软组织，且与肠壁及消化道浆膜面无关的一类间叶性肿瘤，仅占胃肠道间质瘤（GISTs）比例的4％。GISTs的概念自1983年Mazur首次提出以来，已作为一种独立的疾病被病理学家和临床医师所认同，众多学者为此做了大量研究。但EGISTs由于发病率低，临床上较罕见，目前有关的报道甚少，加之其临床症状缺乏特异性，极易误诊为其他各种腹腔肿瘤。本文对我院16例EGISTs的临床资料和病理学检查进行分析研究，旨在探讨本病的临床病理特点、免疫组化特性、组织来源和预后评价，以助提高对EGISTs的认识，有利于早期诊断和治疗。研究方法回顾性分析研究16例EGISTs患者的临床资料，收集手术切除的肿瘤标本，通过光镜观察EGISTs的病理形态特征，应用Envision二步法检测CD117、CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（desmin）、S-100蛋白和肌肉共同蛋白（HHF-35）系列抗体的表达情况。研究结果16例EGISTs中，男性11例，女性5例，年龄38～75岁，平均57.1岁，中位年龄55岁。50岁以上者11例，占68.8％。临床症状腹部胀痛6例，腹部坠胀感2例，排便改变2例，1例为其他手术探查中发现。发生在腹膜后8例，网膜5例，肠系膜3例。肿瘤大小1.0～15.0cm（平均8cm）。梭形细胞为主型13例，上皮样细胞为主型1例，混合型2例。恶性13例，良性2例，交界性1例。免疫组化结果：EGISTs以CD117阳性13／16（81.3％）和CD34阳性12／16（75％）为主，16例中包括2例2002年前病例，本院尚未开展CD117免疫组化染色，因此实际进行CD117免疫组化染色为14例，阳性率为13／14（92.9％），其中CD117表现为胞膜胞质弥漫性强阳性，CD34弥漫或灶性表达阳性。4例表达SMA，2例表达S-100，2例表达Desmin，1例表达HHF-35。研究结论EGISTs主要见于中老年人，恶性病例多见。CD117和CD34是EGISTs较特异及敏感的抗体，免疫组化在其诊断和鉴别诊断中起重要作用。EGISTs组织形态和免疫表型等与GISTs相似，两者为同一种性质的肿瘤，共同起源于原始的、具有多潜能分化的中胚叶间质干细胞。EGISTs有独特的行为谱，预后评价不能完全套用GISTs的评价指标。
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