系统性硬化症是一类侵犯皮肤及内脏（心、肺、胃肠道和肾脏）结缔组织的全身性结缔组织病，表现为缓慢进展的炎症、纤维化及萎缩。它以胶原增生、炎症细胞浸润、血管阻塞、缺血萎缩、免疫异常等为特点。肾危象是系统性硬化病人肾脏受累的典型表现，尤其好发于系统性硬化中早期即出现急进性、弥漫性皮肤病变的病人，发病率大约20％。在因硬皮病而死亡的病例中，肾危象一度占死因的32％左右，自使用ACEI以来，这个比例已降为约8％，同时有数据表明以ACEI治疗肾危象的病人，5年生存率可以由从前的低于10％增加到约70％。在肾功能好转后，病人持续使用ACEI可有望脱离血液透析治疗，而最终可脱离血液透析治疗的肾危象病人与那些从未发生过肾危象的病人预后接近，两者的5年生存率均可达到80％。本文报道了我科收住的一例系统性硬化症并发肾危象的中年女性病人，以恶性高血压、急性肾功能衰竭为主要表现。入院后给予积极控制血压及ACEI+ARB方案治疗，经两周的疗程，患者的临床症状和多项实验室检查指标明显好转，唯有血肾功能在治疗两周以后仍未得到明显改善。本文详细介绍了硬皮病肾危象的定义、诊断、临床表现、病理表现、治疗方法及预后，并初步讨论了本例患者对ACEI方案治疗反应不良的可能原因。
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