【目的】提高对少见的胸部受累的Castleman’s病的认识，减少误诊，增加生存期。【方法】报告10例胸部受累的Castleman’s病，讨论其临床表现、影像学、病理学、鉴别诊断、治疗及预后。【结果】胸部受累的多中心型Castleman’s病多为浆细胞型，影像学表现为肺门纵隔多组淋巴结肿大、淋巴细胞性间质性肺炎和胸腔积液，病理学表现为淋巴滤泡增生伴大量浆细胞浸润，外周淋巴结多处肿大，伴多系统损害，激素或化疗部分缓解。胸部受累的局灶型Castleman’s病多位于纵隔，多为透明血管型，无症状体征，影像学表现为纵隔巨大软组织肿块，与胸主动脉几乎同步的均匀显著强化，病理学表现为淋巴滤泡增生伴大量管壁透明样变的毛细血管，早期手术切除预后好。【结论】胸部受累的Castleman’s病临床表现多样，易误诊，有多发淋巴结肿大或局灶巨大淋巴结应警惕该病发生，诊断关键在于早期多次、多部位外周淋巴结活检和肺穿刺活检病理检查，与血管同步显著强化的影像表现有诊断价值。
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